Waldenstrom के Macroglobulinemia: लक्षण, कारण, रोग का निदान

वंशानुगत रक्त रोगों दुर्लभ हैं, लेकिन मनुष्य के लिए बहुत ही खतरनाक हैं। ऐसा ही एक रोग Vandelstrema macroglobulinemia है।

की तुलना में यह विशेषता है?

आधुनिक चिकित्सा में इस रोग के तहत रक्त macroglobulin की उपस्थिति के साथ एक वंशानुगत रक्त सिंड्रोम को दर्शाता है। इस प्रोटीन मोनोक्लोनल बी लसीकावत् रक्त कोशिकाओं (बी लिम्फोसाइट) की गतिविधि से बना है।

आम तौर पर, इन कोशिकाओं को रक्त-एम ग्लोब्युलिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं। के किसी भी समारोह के दौरान अस्थि मज्जा (अक्सर ट्यूमर प्रक्रिया के विकास में) एमिनो एसिड संरचना और जीन के अनुक्रम में एक परिवर्तन है, संश्लेषण macroglobulin है, यानी करने के लिए अग्रणी Waldenstrom के macroglobulinemia विकासशील।

रोग काफी दुर्लभ, लाख लोग प्रति के बारे में 3 मामलों है। यह 55 वर्ष की आयु से अधिक पुरुषों में मुख्य रूप से विकसित करता है। इस विकृति लगभग अप करने के लिए 40 साल नहीं होती है।

कैसे, फिर, सेलुलर और ऊतक स्तरों पर रोग प्रकट? कौन सा संरचनाओं पहली जगह में और है कि वहाँ एक परिणाम के रूप प्रभावित हैं?

रोग के रोगजनन

patogenza के केंद्र में रोग प्लाज्मा कोशिकाओं का एक घातक प्रसार क्लोन इम्युनोग्लोबुलिन एम के विकास करने में सक्षम कोशिकाओं इन कोशिकाओं को अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, जहां वे सक्रिय रूप से पैदा करना और रोगजनक macroglobulin स्रावित करने के लिए शुरू करते हैं पर आक्रमण है। इस प्रकार Waldenstrom के macroglobulinemia विकासशील।

रक्त में रोगजनक प्रोटीन का संचय इसकी चिपचिपाहट के विकास के लिए होता है। वाहिकाओं के माध्यम से कम रक्त प्रवाह की दर है, जो अपने ठहराव की ओर जाता है के परिणामस्वरूप। इसके अलावा, (रैपिंग की वजह से है और उन्हें macroglobulins निष्क्रिय) हिचकते प्लाज्मा जमावट कारक। इस वजह से सामान्य थक्का गठन है, जो अंततः वृद्धि हुई खून बह रहा है की ओर जाता है को बाधित किया।

दिखने में, जब एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच, अस्थि मज्जा कोशिकाओं, वहाँ संचय "plazmatizirovannyh" लिम्फोसाइटों, परिपक्व बी लिम्फोसाइटों की एक बड़ी संख्या है और स्रावित देखा जा सकता है उत्तेजक मध्यस्थों मस्तूल कोशिकाओं की। इन कोशिकाओं के सभी एक Waldenstrom macroglobulinemia है कि वहाँ पता चलता है।

लक्षण

कैसे चिकित्सकीय इस रोग के संदिग्ध जा सकता है?

सामान्य कमजोरी, कम ग्रेड बुखार एक लंबे समय के लिए, पसीना, किसी स्पष्ट कारण के वजन घटाने - पहली रोगियों अविशिष्ट लक्षण की शिकायत करेंगे।

मुख्य लक्षण, जिसके आधार पर हम चाहते हैं कि विकसित Vandelstrema macroglobulinemia शक कर सकते हैं पर, नाक, मसूड़ों और श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा बढ़ जाती है। बहुत कम बार चमड़े के नीचे घाव और घाव मनाया।

समय के साथ, hepatosplenomegaly को विकसित करने और लिम्फाडेनोपैथी (सूजन लिम्फ नोड्स) हो सकता है। यह भी संभव जटिलताओं macroglobulinemia का विकास है।

विफलता समय पर चिकित्सा सेवा प्रदान करने के लिए जब वहाँ एक कोमा रोगी होने का खतरा है, और यहां तक कि मौत है (लेकिन मरने रोगियों को आमतौर वे क्या Waldenstrom के macroglobulinemia से पीड़ित हैं पर इतना नहीं हैं)। उनकी मौत के कारणों का विकास किया जटिलताओं के परिणाम हैं।

रोग की जटिलताओं

इसी बीमारी से जटिल हो सकता है?

केशिकाओं, धमनियों और venules - मुख्य रूप से हृदय प्रणाली, अर्थात् छोटे जहाजों के रोग की प्रक्रिया में शामिल। रक्त प्रवाह में कमी करके अपवृक्कता रेटिनोपैथी के विकास मनाया। गुर्दे की क्षति। इस मामले में केशिकागुच्छीय संवहनी रोड़ा और यूरेट के बयान के साथ urolithiasis के विकास की विशेषता।

Macroglobulinemia Waldenstrom कम उन्मुक्ति और शामिल होने की विशेषता अवसरवादी संक्रमण उलझी और अंतर्निहित बीमारी के लिए निदान।

प्रक्रिया की प्रगति के रूप में लगभग hematopoiesis की सभी कीटाणुओं और pancytopenia के विकास के उल्लेखनीय दमन है। Amyloidosis विकास और रोग घावों प्रोटीन यकृत और प्लीहा रक्त वाहिकाओं अनुसार, जो आगे बिगड़ जाती है और इसलिए उनके बिगड़ा समारोह की विशेषता।

निदान

कौन-सी मीट्रिक आप समझते हैं कि विकसित macroglobulinemia में मदद मिलेगी?

सबसे पहले, हम सीबीसी के लिए ध्यान देना चाहिए। रोग के मुख्य संकेतक एरिथ्रोसाइट अवसादन दर और विशिष्ट "rouleaux" के गठन में वृद्धि होगी - लाल रक्त कोशिकाओं के साथ चिपके हुए। WBC आम तौर पर विश्लेषण में लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि और अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स रूपों की उपस्थिति इंगित करता है।

इम्युनो संचालन से निदान की पुष्टि करने के लिए। इस अध्ययन का आयोजन करने के बाद रक्त इम्युनोग्लोबुलिन एम में एक वृद्धि की राशि पहचान नहीं कर सकते

मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन लेबल सीरा के अलावा के बाद रक्त में निर्धारित कर रहे हैं।

अतिरिक्त है, लेकिन विशिष्ट नहीं लक्षणों में शामिल हैं एक बढ़े हुए जिगर और तिल्ली, एमीलोयड का पता लगाने के बायोप्सी kappillyarah गुर्दे में, साथ ही प्लाज्मा जमावट कारक की संख्या (विशेष रूप से, कारक 8) को कम करने।

इलाज

रोग की प्रारंभिक अवस्था में, जब तक कि वहाँ महत्वपूर्ण आंतरिक अंग भागीदारी कर रहे हैं, विशेष उपचार संकेत नहीं है। अक्सर, इन रोगियों जिले Hematologist पर चिकित्सकीय देखरेख में हैं।

पहला लक्षण और है कि इस बीमारी की पुष्टि करते हैं - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics के साथ विशिष्ट चिकित्सा शुरू करते हैं। इस तरह के "hlorbutin", "साईक्लोफॉस्फोमाईड" के रूप में उपचार उपयोग दवाओं के लिए। वे एक cytostatic प्रभाव है और बी lifotsitov का एक घातक क्लोन की गतिविधि को दबाने।

6 मिलीग्राम करने के लिए पहली जगह "hlorbutin" दैनिक 3-4 सप्ताह के लिए मौखिक रूप से में नियुक्त किया है। खुराक बढ़ाने से अस्थि मज्जा aplasia के विकास से भरा है। दवा (4.2 मिलीग्राम) हर दूसरे दिन के इलाज के लिए निर्धारित रखरखाव खुराक के पाठ्यक्रम पूरा करने के बाद।

रक्त रियोलॉजिकल plasmapheresis इस्तेमाल किया मानकों में सुधार करना। plasmapheresis उपचार साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रयोग के लिए किया जाता है। इसके निष्क्रिय पर दाता प्रतिस्थापन के साथ 2 लीटर प्लाज्मा में दिखाया गया है हटाने की प्रक्रिया के लिए।

निवारण

क्योंकि रोग वंशानुगत है, यह किसी भी तरह अपने विकास को प्रभावित में मुश्किल के बाद से यह पहले से ही जीन में निर्धारित किया जाता है,। एक ही रास्ता रोग और उपचार के लिए अच्छी तरह से तैयार की गई योजना का एक समय पर निदान के विकास से बचने के लिए।

परोक्ष रूप से प्रभावित करते हैं रोग एक स्वस्थ जीवन शैली के लिए विषय हो सकता है, धूम्रपान और शराब, धूम्रपान सीमा और मसालेदार व्यंजन दे।

चूंकि रोग आनुवंशिक है, यह अपने विकास और कुछ बुरी स्थिति को गति प्रदान कर सकते हैं - के साथ काम करने एनिलिन रंजक, पेंट, वार्निश।

बार-बार वायरल संक्रमण भी मानव जीनोम बदलने में सक्षम हैं। इन रोगों के शीघ्र उपचार में मदद मिलेगी जीनों में परिवर्तन को रोकने और macroglobulinemia के विकास को रोकने के।

निवारक उपाय रोग की सुविधाओं और उनकी गतिविधियों एक स्वस्थ जीवन शैली का पालन करने के को बढ़ावा देने के साथ रोगियों को परिचित करने के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

रोग का निदान

रोगियों को जो Waldenstrom macroglobulinemia विकसित किया है के लिए क्या इंतजार कर रहा है? रोग के रोग का निदान रोग है कि जटिलताओं और समय पर उपचार का विकास किया है की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोग के विकास की अपनी प्रारंभिक अवस्था में है, तो ज्यादातर मामलों में वह अपनी प्रगति को रोकने के लिए संभव है। ऐसे रोगियों को भी एक पूर्ण इलाज के लिए एक मौका, cytostatics के रखरखाव खुराक का उपयोग अभी भी काफी अपने जीवन प्रत्याशा में वृद्धि कर सकते हैं।

यह जटिल Waldenstrom के macroglobulinemia के साथ उन लोगों के लिए बहुत खराब है। लक्षण, जिनमें से रोग का निदान बेहद निराशाजनक है - एमीलोयड जिगर और गुर्दे, खून बह रहा और लगातार विकास paraproteinemic कोमा। समय ऐसे रोगियों, मौत का एक उच्च संभावना मदद नहीं करता है।

रोग के साथ रोगियों के लिए औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 4-5 वर्ष है। जब ठीक से ड्राइंग उपचार की योजना 9-12 वर्ष के लिए यह वृद्धि हो सकती है।

रोग का खतरा

यह देखते हुए कि रोग शायद ही कभी होता है, यह उसे एक आदमी है जो लगभग उसे कभी नहीं मिला के विकास के शक करने के लिए मुश्किल है। यह देखते हुए कि, यह उनकी कंधों पर है मरीज की स्थानीय चिकित्सक से पहले संपर्क, और यह सुनिश्चित करना कि समय पर संदिग्ध और Waldenstrom के macroglobulinemia होने का पता चला के लिए जिम्मेदार है। क्या यह बीमारी है, याद किया जाएगा नहीं सभी डॉक्टरों, तथापि, लगता है कि मरीज को सिर्फ विकृति दिया है, खाते में अपने सभी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ लेने, किसी भी चिकित्सक चाहिए।

भविष्य में, इस मरीज रक्त संबंधी नेतृत्व करेंगे, लेकिन प्राथमिक निदान डॉक्टरों क्लीनिक के कंधों पर पूरी तरह टिकी हुई है।

रोग की देर पहचान गंभीर परिणाम की ओर जाता है जब कीमोथेरेपी नहीं रह गया है प्रभावी है। यही कारण है कि आप यह सब याद नहीं इस रोग के बारे में पता होना चाहिए और उपेक्षा की स्थिति में नहीं लाते है।