लक्षण और Landau-Kleffner सिंड्रोम के उपचार

Landau-Kleffner सिंड्रोम - बच्चों में मिरगी वाचाघात का अधिग्रहण किया है। यह भाषण समारोह के उल्लंघन की विशेषता है। इस मामले में, भाषण (दांतों, जीभ और गले के माध्यम से ध्वनि संशोधन) की नहीं articulating के घटकों, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्तर में स्वनिम स्पष्ट करने की क्षमता पीड़ित हैं। वैसे, यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स में कुछ क्षेत्रों में है।

रोग पूरी तरह स्वस्थ बच्चों में होता है। सबसे पहले वे बाहरी वातावरण के लिए अनुकूल करने की क्षमता खो, और फिर स्पष्ट रूप से अर्थपूर्ण नहीं किया जा सकता, और तार्किक अपने विचारों को व्यक्त करते हैं। तथ्य यह है कि बच्चे के मस्तिष्क में रोग परिवर्तन कर रहे हैं, ईईजी को दर्शाता है। Landau Kleffner - सिंड्रोम दो वैज्ञानिकों द्वारा 1957 में वर्णित है। इसलिए, उनके नाम और इस रोग कहते हैं।

रोग का कारण बनता है

Landau-Kleffner सिंड्रोम के कारण पूरी तरह से परिभाषित नहीं है। कुछ मामलों में हालांकि, डॉक्टरों एक पहलू यह है कि इस रोग के विकास के लिए नेतृत्व की पहचान कर सकते हैं। पहली जगह में - neurocysticercosis - बंद सिर पर चोट, ब्रेन ट्यूमर, एक परजीवी सूअर का मांस फीताकृमि के लार्वा के कारण होता है। कारण हो सकता है, और स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों demyelinating, जिसमें तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के विनाश है - माइलिन। सिंड्रोम हम भी मस्तिष्क के क्षेत्र में पोत दीवार में सूजन करने में सक्षम हैं के विकास को गति प्रदान। रोगों की अनेक गतिविधियां माइटोकॉन्ड्रियल सांस परिसर का एक कमी के साथ संबद्ध किया गया है। कभी कभी कारण बहुत पतला प्रांतस्था हो जाते हैं, बच्चे में जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित गोलार्द्ध के विकास।

सिंड्रोम अचानक रूप हो सकता है। यही कारण है कि एक दो साल के बच्चा, चला गया बात की, और पूरी तरह स्वस्थ बच्चा था, और अब वह जाग, बाध्य करने में असमर्थ है, और में कुछ शब्द कल है। कभी कभी, इस रोग की प्रगति धीरे-धीरे, धीरे-धीरे टुकड़ा मौखिक संचार और वास्तविकता की पर्याप्त धारणा करने की क्षमता खो देता है।

लक्षण क्या हैं?

महिला वैज्ञानिक रोग विस्तार अलेक्सान्द्रोव एन श्री Landau-Kleffner सिंड्रोम में वर्णित है, वे कहती हैं, वहाँ तथाकथित मस्तिष्क plasticity की वजह भी है। यह था के रूप में यदि "पुनर्गठन" बेहतर उनके कार्य करने। और इस बदलाव की प्रक्रिया में एक अस्थायी वाचाघात विकसित करता है। के रूप में प्राप्त कर लिया प्रपत्र, चोटों और विकृति के इस प्रकार ईईजी का उपयोग कर निदान किया जा सकता की वजह से बीमारियों के साथ मामला है। इसके अलावा, "पहली घंटी" हो सकता है मिर्गी के दौरों, जो बच्चे में दिखाई दिया। वे इस बीमारी की शुरुआत के साथ मामलों के 70% में हैं।

सभी मामलों में से एक चौथाई के आसपास, रोगी एक महीने के लिए भाषण समारोह खो देता है। लेकिन इसके नुकसान से ज्यादातर लगभग तुरंत होता है। कभी-कभी एक बच्चे को एक ध्वनि भी नहीं कर सकते हैं। आधा रोगियों व्यवहार विकारों देखा। आपरेशनल सोच संरक्षित है। उम्र के साथ, बरामदगी गायब हो जाते हैं। भाषण कार्यों के पूर्ण या आंशिक वसूली 16 साल के लिए होते हैं।

भाषण की गिरावट

एक बच्चे में Landau-Kleffner सिंड्रोम भाषण के समारोह के नुकसान के साथ शुरू होता है - इस रोग के मुख्य लक्षण से एक है। बिगड़ा धारणा है, जो चेतना और संवेदनशीलता की रक्षा - यह मौखिक या श्रवण संवेदनलोप की विशेषता है। पहले मामले में, रोगी ठीक से बात करने में असमर्थ है। दूसरे में - वह परिचित शोर और ध्वनियों पहचान नहीं कर सकते। इस मामले में, नैदानिक ध्वनी श्रवणलेख करने के लिए सामान्य प्रतिक्रियाएं हैं।

मुख्य समस्या यह ध्वनि संवेदनशीलता के क्षेत्र में ठीक है। इस के बावजूद, सिंड्रोम भाषा अधिग्रहण डिवाइस के महत्वपूर्ण अवधि में प्रकट होता है। बिगड़ा भाषण प्लेबैक जटिलता के विभिन्न स्तरों हो सकता है। वाचाघात कुछ रोगियों में बहुत मजबूत हैं। वैज्ञानिकों का कहना है के रूप में, जटिल मामलों 6 रोगियों में निदान कर रहे हैं 77 से बाहर बच्चे नाबालिग उल्लंघन मनाया गया है, तो यह पढ़ने और लिखने कौशल बचा सकता है। भाषा के रूप में प्रकट गड़बड़ी इस प्रकार है: बच्चे को पत्र confuses और वाक्यों का निर्माण करने की गलत लगता है, तार्किक रूप से अपने विचारों और इतने पर व्यक्त नहीं कर सकते।

मिरगी

क्लीनिकल बरामदगी का अधिग्रहण Landau-Kleffner सिंड्रोम के मामलों की 70-85% में मनाया जाता है। बच्चों की एक तिहाई में बीमारी एक भी मिर्गी का दौरा के साथ शुरू होता है। यह वह जगह है - रोग की शुरुआत। हमले और भाषण विकारों के बीच रोगियों की संख्या कई साल लग सकते हैं। बरामदगी अक्सर 4 से 10 साल की उम्र में तय कर रहे हैं। कई डॉक्टरों का कहना है कि वे वयस्क जीवन में होने के लिये नहीं है। यही कारण है, के बाद दौरे के 16 साल नहीं होती है।

तय आंशिक बरामदगी के साथ रोगियों का 58% है। उनके कारण एक मस्तिष्क गोलार्द्ध के एक विशेष क्षेत्र में मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान। बरामदगी बच्चों, चेतना की हानि के साथ दौरे के 39% में होते हैं - 16% पर। कुछ रोगियों को चेहरे की मांसपेशियों और आंख सेब को प्रभावित करने मायोक्लोनिक विकारों अवगत कराया। रोगियों मिर्गी के 12% में आनुवंशिक स्तर पर फैलता है।

व्यवहार विकारों

वे लगभग सभी रोगियों के लिए लक्षण हैं। युवा बच्चों के 78% व्यवहार की समस्याओं अगर वे Landau-Kleffner सिंड्रोम के साथ का निदान कर रहे है। वयस्क तथ्य यह है कि उनके एक बार शांतिपूर्ण और स्नेही बच्चे अचानक आक्रामक हो गया से हैरान नहीं किया जाना चाहिए। रोष - एक मानक लक्षण। गुस्सा इतना तीव्र और बेकाबू हो सकता है, कि बच्चे को एक मनोरोग संस्थान में अस्पताल में भर्ती होने के बिना यह से निपटने के लिए खर्च नहीं उठा सकते। अन्य लोग, इसके विपरीत, अचानक वापस ले लिया हो जाते हैं। वे चिंता और जुनूनी विचारों से पीड़ित लोगों की कंपनी से बचें।

कुछ बच्चों को पूरी तरह से बहरा होने लगते हैं। अन्य लोग गलत निदान डाल - आत्मकेंद्रित। दरअसल, डॉक्टरों कभी कभी क्या एक Landau-Kleffner सिंड्रोम के अजीब व्यवहार के वास्तविक कारण का पता लगाने के लिए मुश्किल हैं। सब के बाद, वह और ऑटिस्टिक व्यवहार इस तरह असमर्थता प्रस्ताव के तार्किक पूर्णता, एक ही वाक्यांशों के जुनूनी पुनरावृत्ति शब्दों के निर्माण के लिए के रूप में घटना की विशेषता। ध्यान की कमजोर एकाग्रता और वृद्धि की गतिविधि रोगियों के 80% में मनाया। हालांकि व्यवहार की समस्याओं भाषण समस्याओं के संबंध में माध्यमिक लक्षण हैं, कुछ बच्चों, असामान्य विसंगत और विचित्र प्रतिक्रियाओं हैरान कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, वे एक ही घंटे इशारा दोहरा खर्च कर सकते हैं।

आधुनिक चिकित्सा

बीमारी का पहला संकेत पर Landau-Kleffner सिंड्रोम के उपचार शुरू करने के लिए आवश्यक है। क्लिनिक, जिसमें आप देखें, समस्या का कुछ समाधान प्रस्तुत करने में सक्षम हो जाएगा:

• नशीली दवाओं के पाठ्यक्रम;
• सर्जरी।

उत्तरार्द्ध मामले में, रोगी खोपड़ी खोला और मिरगी फोकस हटा दें। ऐसा करने के लिए, हड्डियों की और मस्तिष्क के कठिन खोल में से कुछ काट दिया। उसके बाद, सर्जन की ग्रे मैटर एक चीरा बनाता है। वे प्रकोप और मिगी उत्पन्न करने वाला दालों के प्रसार को रोकने के लिए जारी रहेगा। तब ड्यूरा मेटर और हड्डियों जगह में डाल दिया। घाव सिलाई की जाती है। सर्जरी के बाद 6-7 सप्ताह के बाद, अस्पताल से बच्चे को घर लौट सकते हैं। बौद्धिक और मानसिक कार्यों में Landau-Kleffner सिंड्रोम देखा सुधार के साथ बच्चों में सर्जरी के बाद।

विरोधी जब्ती

Landau-Kleffner सिंड्रोम का उपचार हमेशा नहीं है केवल परिचालन संस्करण प्रदान करता है। कभी कभी यह रोग चिकित्सा उपचार से छुटकारा पाने में मदद करता है। यह स्वागत आक्षेपरोधी प्रदान करता है। दुर्भाग्य से, वे हमेशा एक सकारात्मक परिणाम देना नहीं है। उदाहरण के लिए, "कार्बमेज़पाइन", "Phenobarbital", "फ़िनाइटोइन" अक्सर अप्रभावी कर रहे हैं - वाचाघात केवल बदतर हो सकते हैं। रोगियों में बरामदगी एक प्रतिशोध के साथ दोहराया जाएगा। यह बार-बार दौरे या असामान्य अभाव बरामदगी के साथ रोगियों के लिए विशेष रूप से सच है।

इसके अलावा, डॉक्टरों अक्सर "Nicardipine" सलाह देते हैं। यह कैल्शियम चैनल को ब्लॉक करने में मदद करता है। उपयोगी नसों में गामा globulin के प्रशासन है। और इस तरह के पर्याप्त रूप से कारगर दवा "ethosuximide," "वैलप्रोइक अम्ल" साबित कर दिया है। सहायता और बेंज़ोडायज़ेपींस, विशेष रूप से "Clobazam" और "Midazolam"। लेकिन वे नसों के द्वारा प्रशासित किया जाना चाहिए।

अन्य दवाओं

Landau-Kleffner सिंड्रोम, लक्षण और उपचार जिनमें से इस आलेख में वर्णित किया जाता है सोने से पहले "डायजेपाम" के स्वागत के लिए प्रदान करता है। यह दवा अच्छा परिणाम देता है। दवा के बार-बार इस्तेमाल के साथ तेजी से कमी प्रभाव - थेरेपी 6 सप्ताह की अवधि के tachyphylaxis से बचने के लिए के लिए निर्धारित किया गया है। अध्ययनों से पता चला है कि यह उपयोगी "levetiracetam" हो सकता है। यह भी बहुत अच्छी तरह से बचपन अज्ञातहेतुक फोकल दौरे, नींद की मिरगी बिजली की स्थिति, उसकी धीमी चरण में निरंतर कील लहरों के दमन के इलाज में मदद कर रहा है। इसके अलावा, वाचाघात और दौरे, दवा के उपचार में सफल "felbamate।" लेकिन जब आप का उपयोग यह दुष्प्रभाव की एक किस्म, जो बीच में सबसे अक्सर सामना करना पड़ा विकसित करने के लिए संभव है अविकासी अरक्तता और यकृत रोग।

कोर्टिकोस्टेरोइड

Landau-Kleffner सिंड्रोम और मदद कोर्टिकोस्टेरोइड के उपचार में। "ACTH" विशेष रूप से अच्छी तरह से साबित। यह हासिल कर ली मिरगी वाचाघात के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम कर देता ईईजी के राज्य को सामान्य। इन दवाओं के साथ लंबे समय तक चिकित्सा मरीजों की सबसे की सिफारिश की है। हालांकि, ध्यान रखें कि हर कोई उपयुक्त हार्मोनल उपचार विकल्प है हो सकता है।

अक्सर डॉक्टर मरीजों को स्टेरॉयड लिख। उदाहरण के लिए, "प्रेडनिसोलोन" तीन महीनों में नसों के द्वारा किया जाता है। चिकित्सा छूट शामिल करने के लिए प्रयोग किया जाता है। यह ध्यान में रखना है कि स्टेरॉयड की खुराक में कमी अक्सर रोग के लक्षण की लगातार पुनरावृत्ति साथ जुड़ा हुआ है महत्वपूर्ण है। कोर्स की कुल अवधि छह महीने से कई वर्षों के लिए पिछले कर सकते हैं। संयोग से, corticosteroid उपचार इस तरह के वजन, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, मोतियाबिंद, गुर्दे की विफलता, के रूप में साइड इफेक्ट का एक बहुत है अवसाद, उन्मत्त सिंड्रोम और इतने पर। इसके अलावा, वे रोगियों को जो प्रतिरक्षा में समस्याएं आ रही लिए अनुशंसित नहीं हैं, जैसा कि वे आगे उसे दबाना। उन्होंने यह भी के साथ लोगों में contraindicated रहे अपूतित परिगलन, तपेदिक या बीमारियों जिसका उपस्थिति गोल कृमि के महत्वपूर्ण कार्यों को उकसाया।

माता-पिता के विचारों का

विशेष देखभाल और ध्यान एक बच्चे Landau-Kleffner सिंड्रोम के साथ का निदान के लिए आवश्यक है। माता-पिता की समीक्षा संकेत मिलता है कि एक बच्चे को एक भाषण चिकित्सक, भाषण पैथोलॉजिस्ट के लिए कक्षाएं लेने की जरूरत। डॉक्टर भाषण समारोह बहाल नहीं कर सकते। लेकिन इन सत्रों, दृढ़ता के टुकड़ों को पढ़ाने, उस में जिम्मेदारी लाने संगठन। माता-पिता का कहना है कि बच्चों को विदेश में तो एक अच्छा निरोधी और antiepileptic दवा "Keppra" कहा जाता है की सलाह। हम भी "Depakine," की सलाह देते हैं लेकिन यह अक्सर अग्न्याशय पर एक नकारात्मक प्रभाव है, तो होम्योपैथिक उपचार के लिए कुछ स्विचिंग है। कई माता पिता भी उल्लेख किया है कि सिंड्रोम के साथ सबसे अच्छा तरीका है - बच्चे को परिपक्व। वह बड़ा हो जाता है - धीरे-धीरे अपने भाषण सुधार हो रहा है। इसके अलावा, उम्र रन के दौरे और paroxysms।

दृष्टिकोण

डॉक्टरों का सवाल है, वे भी क्या एक Landau-Kleffner सिंड्रोम का पता लगाने के लिए जारी है। उनके वीडियो एपिसोड, इतिहास के साथ फोटो रोगियों, विशेषज्ञों संकीर्ण प्रोफ़ाइल निष्कर्ष निकाला - यह सब अनुसंधान का हिस्सा है। डॉक्टरों ने पाया कि चिकित्सा घटना है कि बच्चे को मनोचिकित्सा, भाषण वर्गों में आती है में बेहतर काम करता है। मौखिक कार्यों की पूरी वसूली काफी दुर्लभ है। आमतौर पर बच्चों के 2/3 कम या ज्यादा गंभीर बचाया भाषण बाधा।