Hypertelorism - यह क्या है? कारण और लक्षण

Hypertelorism - एक शब्द है, जिसके द्वारा एक विकृति दो बनती अंगों के बीच की दूरी में अत्यधिक वृद्धि की विशेषता होती है। ज्यादातर मामलों में आंख का hypertelorism, लेकिन मौजूदा चिकित्सा पद्धति में अन्य रोग परिवर्तन का निदान। इसी को हम इस आलेख में बाद का वर्णन है।

Hypertelorism - यह क्या है?

इस शब्द का मेडिकल रिकॉर्ड में काफी आम है। Hypertelorism - पहले ही उल्लेख किया, एक विकृति है जो दो बनती अंगों के बीच की दूरी में वृद्धि के साथ है के रूप में, है। यह ध्यान देने योग्य है कि परिभाषा नहीं तो बहुत पहले इस्तेमाल किया जाने लगा - सरकारी प्रकाशन में पहली बार है, यह 1924 में दिखाई दिया।

उदाहरण के लिए, चिकित्सा के क्षेत्र में एक विकृति ऐसे hypertelorism निपल्स के रूप में जाना। इस मामले में, तथाकथित चूची सूचकांक का उल्लंघन - सूचकांक है, जो निप्पल के स्तर पर छाती की परिधि और उनके बीच की दूरी के बीच का अनुपात से निर्धारित होता है। पैथोलॉजी एक स्वतंत्र नहीं है और अक्सर इस तरह के Apert सिंड्रोम, एडवर्ड्स बीमारी के रूप में जन्मजात विरूपताओं, की पृष्ठभूमि पर विकसित करता है।

लेकिन सबसे आम कक्षीय hypertelorism - रोग है, जिसमें वहाँ आँख सॉकेट के बीच की दूरी में एक असामान्य वृद्धि है। इस तरह के एक राज्य सहज है - यह जन्म के बाद शुरुआती दिनों में पता चला है।

बीमारी के कारण होते हैं

Hypertelorism आंख - जन्मजात विकार, जो आमतौर पर विभिन्न साथ जुड़ा हुआ है आनुवांशिक रोगों। उदाहरण के लिए, बहुत व्यापक रूप से स्थान दिया गया है आंख सॉकेट nefrofibromatozom, Apert सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम, टोस्ट, एडवर्ड्स और अन्य बीमारियों कि भ्रूण के कई विकृतियों के साथ कर रहे के साथ बच्चों में मनाया जाता है। ट्यूमर की उपस्थिति है, खोपड़ी भागों में से भी तेजी से उपचार, दर्दनाक मस्तिष्क हर्नियेशन और दरारों - इसी तरह के कारणों के लिए सीधे मस्तिष्क संरचना या खोपड़ी में विभिन्न असामान्यताओं शामिल हैं।

बेशक, यह कुछ जोखिम कारक है कि सामान्य बाधित कर सकते हैं की पहचान करने के लिए संभव है जन्म के पूर्व का विकास , या भ्रूण आनुवंशिक असामान्यताएं के लिए उपलब्ध ट्रिगर। इस प्रकार, बच्चे की शर्त पर नकारात्मक प्रभाव संक्रमण से प्रभावित विषाक्त पदार्थों के शरीर में गर्भावस्था के दौरान मां है, साथ ही प्रवेश द्वारा स्थानांतरित, भारी ड्रग्स, शराब की उच्च खुराक, दवाओं और इतने पर शामिल हैं। डी

Hypertelorism: तस्वीर और जुड़े लक्षण

यह कहा जाता है hypertelorism विभिन्न डिग्री है कि - कुछ आंख के रोगियों केवल थोड़ा, विस्थापित जबकि अन्य लोगों में वे विस्तृत अलग कर रहे हैं और अपने चिकित्सक से बच्चे पर पहले देखो के बाद एक दोष देख सकते हैं। इन बच्चों संरचना के एक बहुत विशिष्ट चेहरे की विशेषताओं है:

• सॉकेट के भीतरी चेहरों के बीच विकृतिविज्ञानी बड़ी दूरी।
• अक्सर विरूपण नेत्रच्छद दरारें देखा - वे एक अनियमित आकृति है, या विषम हो बहुत संकुचित हो सकती है।
• वहाँ भी नाक की एक विशेषता संरचना है - उसकी पीठ फ्लैट और व्यापक नाक पुल है।
• तिर्यकदृष्टि के साथ का निदान बच्चों में hypertelorism साथ अक्सर, एक किस्म दृश्य हानि की, ऑप्टिक तंत्रिका के विरूपण, गंध समस्या का।

दुर्भाग्य से, ऊपर आनुवंशिक विशिष्ट लक्षण न केवल खोपड़ी के सामने संरचना का उल्लंघन। अक्सर, बच्चों पैर विकृति, जबड़े की असामान्य विकास, बिगड़ा बौद्धिक विकास होता है।

निदान विधियों

बेशक, इस मामले में, यह बहुत महत्वपूर्ण सही ढंग से निदान करने के लिए है, क्योंकि आप एक विशेष आनुवांशिक बीमारी की उपस्थिति का निर्धारण करने की आवश्यकता है। डॉक्टर इस interorbit okruzhnostnoy सूचकांक है, जो आंखों के गलफड़ों के भीतरी कोनों के बीच एक दूरी को मापा सिर परिधि विभाजित करके निर्धारित किया जाता है की गणना करता है, और जिसके परिणामस्वरूप संख्या 100 से विकृति आम तौर पर इस मामले में कहा गुणा किया जाता है जहां सूचकांक 6.8 से अधिक है ।

इसके अलावा anamnesis माता-पिता और आनुवंशिक अनुसंधान का आयोजन किया। इसके अलावा, सुनिश्चित करें कि आपके बच्चे को चुंबकीय अनुनाद या सिर के कंप्यूटेड टोमोग्राफी निर्धारित है हो - इस प्रक्रिया हड्डी असामान्यताएं और मस्तिष्क में ट्यूमर की उपस्थिति का पता कर सकते हैं।

रोग उपचार

अगर हम hypertelorism के बारे में बात करें, तो विशेष उपचार केवल घटना में आवश्यक है दृष्टि और तंत्रिका अंत के अंगों के लिए गंभीर खतरा नहीं है। इस मामले में यह सर्जरी की सिफारिश की है। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर प्लास्टिक खोपड़ी प्रदर्शन करती है। लेकिन ज़ाहिर है, निर्णय धारण करने के लिए इस तरह के एक आपरेशन विशेषज्ञ लेता है, बच्चे की हालत और comorbidities की उपस्थिति सहित कई कारकों पर ध्यान देने। सर्जरी आमतौर पर रोगी को दो वर्ष से पहले किया जाता है - इस समय आपरेशन सबसे इष्टतम परिणाम देता है।

प्रणालीगत उपचार के लिए के रूप में, यह प्राथमिक रोग के सुधार करने के लिए निर्देशित किया गया है। इस से और चिकित्सा उपचार पर निर्भर करता है।

रोग की रोकथाम और रोगियों के रोग का निदान

Hypertelorism - बल्कि, यह एक सौंदर्य दोष है। खतरों सिंड्रोम और रोगों जो विकार के साथ कर रहे शामिल हैं। इसलिए, दोष ही बच्चे के जीवन के लिए खतरा नहीं है। केवल अपवाद उन मामलों में जहाँ आंख सॉकेट अध: पतन मरीज की दृष्टि को प्रभावित कर रहे हैं।

रोकथाम के संबंध में, वर्णित ptologii को रोकने का दुर्भाग्य से विशिष्ट साधन मौजूद नहीं। गर्भावस्था के दौरान अंतर्गर्भाशयी रोगों के खतरे को कम करने के लिए, ध्यान से, स्वास्थ्य की निगरानी सही खाते हैं, बंद करो धूम्रपान, शराब, ड्रग्स और संभावित खतरनाक दवाओं चाहिए।

गर्भावस्था के लिए योजना बना रहे हैं और एक आनुवंशिकीविद् साथ योजना बनाई परामर्श परित्याग करने के लिए जिम्मेदारी से और नहीं माना जाना चाहिए। कुछ आनुवंशिक रोग भी गर्भ में निदान किया जा सकता। गर्भावस्था की योजना बना के दौरान एक आनुवंशिक अध्ययन एक विचलन का एक बच्चा की संभावना निर्धारित करने में मदद।