Erythremia - यह क्या है? चरण eritremii

Erythremia - एरिथ्रोसाइट्स के प्रसार (अतिवृद्धि) की विशेषता रक्त विकार का एक प्रकार है और अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट, प्लेटलेट्स) की संख्या में वृद्धि के रूप में चिह्नित। एक पुरानी, अक्सर सौम्य रोग काफी दुर्लभ होता है। हालांकि यह सौम्य घातक ल्यूकेमिया के संभव अध: पतन है। Erythremia - एक रोग है जिसमें 100 मिलियन लोग एक साल में से 4 लोगों के बारे में बीमार है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन यह आम तौर पर बड़े और पुराने लोगों में पता चला है। जबकि एक छोटी उम्र में बीमारी के मामलों, अक्सर महिलाओं की सूचना दी।

Erythremia (कोड ICD10 - S94.1) एक पुरानी पाठ्यक्रम है।

रक्त कोशिकाओं और बीमारी की प्रक्रिया

eritremii तंत्र इस प्रकार विकसित करता है।

लाल रक्त कोशिकाओं - लाल रक्त कोशिकाओं, जिसका मुख्य समारोह - हमारे शरीर के सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन के परिवहन है। वे में उत्पादित कर रहे हैं अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत। अस्थि मज्जा लंबी हड्डियों, कशेरुकाओं, पसलियां, उरोस्थि और खोपडी की हड्डियाँ में है। लाल रक्त कोशिकाओं के 96% हीमोग्लोबिन, किया जाता है जो श्वसन समारोह से भर रहे हैं। लाल रंग उन्हें लोहे देता है। लाल रक्त कोशिकाओं को स्टेम कोशिकाओं के इस्तेमाल से बनते हैं। उनके विशिष्ट क्षमता - विभाजित (पुन: पेश) करने की क्षमता, किसी भी अन्य सेल में बदल दिया।

हड्डियों भी पीले और अस्थि मज्जा, जो वसायुक्त ऊतक का प्रतिनिधित्व करती है है। वह केवल चरम स्थितियों में, जब hematopoietic के अन्य स्रोतों उनके कार्य नहीं में रक्त तत्वों के उत्पादन के लिए शुरू होता है।

Erythremia (आईसीडी -10 - रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, जिसमें कोड इस बीमारी 94.1 सी को सौंपना) - एक रोग रोगजनन अभी तक समझ नहीं है। कारण अभी पूरी तरह से डॉक्टरों द्वारा स्पष्ट नहीं के लिए, शरीर को सख्ती से लाल रक्त कोशिकाओं है कि अब खून में फिट कर रहे हैं, बढ़ती रक्त चिपचिपाहट का उत्पादन, और रक्त के थक्के के रूप में शुरू करने के लिए शुरू होता है। समय के साथ, बढ़ती हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी)। कोशिकाओं पर्याप्त पोषण प्राप्त नहीं होता है, खराबी शरीर के समग्र प्रणाली में होता है।

eritremii के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. Erythremia - यह सब ल्यूकेमिया की एक सौम्य बीमारी है। यही कारण है कि एक लंबे समय के लिए यह निष्क्रिय है और केवल बाद में जटिलताओं की ओर जाता है है।
2. यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और कई वर्षों के लिए ही की घोषणा नहीं करता है।
3. प्लेटलेट्स, अत्यधिक रक्तस्राव होने का खतरा रोगियों के बढ़े हुए स्तर के बावजूद।
4. इसलिए यदि एक परिवार के एक बीमार, एक रिश्तेदार वृद्धि की उपस्थिति का खतरा है Erythremia, एक परिवार के इतिहास है।

कारण eritremii

ल्यूकेमिया के अन्य प्रकार की तरह, erythremia अभी भी पूरी तरह से नहीं समझा गया है, और इसके घटना के कारणों का खुलासा नहीं कर रहे हैं। हालांकि, आवाज उठाई कारक हैं जो अपने उद्भव के लिए अनुकूल हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति।
2. विषाक्त पदार्थ शरीर में फंस।
3. विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

यह बिल्कुल नहीं जाना जाता है जो जीन म्यूटेशन उपस्थिति eritremii कारण, तथापि, यह पाया परिवार रोग में अक्सर अगले पीढ़ियों में पर्याप्त होता है कि। रोग विकास की संभावना, कई गुना की वृद्धि करता है, तो एक व्यक्ति पीड़ित है:

• सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन, विकासात्मक देरी का उल्लंघन) नीचे;
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (संभव आय से अधिक आंकड़ा और विकासात्मक देरी);
• ब्लूम सिंड्रोम (कम ऊंचाई, चेहरे और आंकलोजिकल रोगों के लिए अपनी आय से अधिक विकास प्रवृत्ति पर रंजकता);
• मारफन सिंड्रोम (संयोजी ऊतक के विकार)।

विषाक्त पदार्थों, विकिरण - पूर्ववृत्ति तथ्य यह है कि (रक्त इकाई सहित) आनुवंशिक सेलुलर मशीनरी अस्थिर है, तो एक व्यक्ति के बाहरी नकारात्मक प्रभाव के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है के द्वारा समझाया eritremii करने के लिए।

विकिरण

यहां तक कि एक्स-रे और गामा किरणों आंशिक रूप से शरीर द्वारा अवशोषित कर रहे हैं, आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित। वे मर जाते हैं या उत्परिवर्तित हो सकता है।

हालांकि, सबसे शक्तिशाली रेडियोधर्मी विकिरण लोग हैं, जो रोग के कैंसर रसायन चिकित्सा, साथ ही जो लोग बिजली संयंत्रों या परमाणु बम के उपरिकेंद्र में थे के रूप में इलाज से प्राप्त किया।

विषाक्त पदार्थ

जब किया जाता, वे कोशिकाओं के आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण में सक्षम हैं। ये एजेंट रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया है eritremii कि रोगियों को इन पदार्थों रोग के विकास के लिए पहले से संपर्क करें। इन पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (पेट्रोल और कई रासायनिक विलायकों की संरचना में पाया);
• जीवाणुरोधी एजेंट (विशेष रूप से, "Chloramphenicol");
• cytostatic एजेंट (विरोधी ट्यूमर)।

Eritremii चरणों और उनके लक्षण

प्रारंभिक, सामने आया और टर्मिनल: Erythremia निम्न चरणों का पालन किया है। उनमें से प्रत्येक का अपना लक्षण नहीं है। प्रारंभिक चरण किसी भी गंभीर लक्षण दिखाए बिना दशकों के लिए पिछले कर सकते हैं। रोगियों के माइनर लक्षण आमतौर पर अन्य, कम गंभीर बीमारियों को दोषी ठहराया। सब के बाद, यहां तक कि डॉक्टरों अक्सर अपूर्ण रक्त परीक्षण करने के लिए पर्याप्त ध्यान नहीं देते हैं।

अगर वहाँ एक प्राथमिक erythremia है, रक्त परीक्षण के आदर्श से मध्यम विचलन है।

प्रारंभिक चरण भी थकान, चक्कर आना, टिनिटस की विशेषता है। रोगी खराब सोता है, हाथ पैरों में ठंड महसूस करता है, वहाँ हाथ और पैर की सूजन कर रहे हैं। मानसिक प्रदर्शन में कमी। रोग के कोई बाहरी अभिव्यक्तियों अभी तक। सिरदर्द रोग का एक विशिष्ट संकेत नहीं माना जाता है, लेकिन यह मस्तिष्क में गरीब संचलन की वजह से प्रारंभिक चरण में होता है। इस कारण से, दृष्टि, ध्यान और बुद्धि कम कर दिया। दूसरे चरण में इस रोग के "erythremia" लक्षण के निदान के लिए अपने स्वयं के विशेषताएं हैं जब - मसूड़ों से रक्तस्राव, एक छोटे से रक्तगुल्म हो जाता है। निचले पैर पर काले धब्बे (घनास्त्रता लक्षण) और यहां तक कि घावों दिखाई दे सकते हैं। प्लीहा और यकृत - अंगों कि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ता है। रोग सूज लिम्फ नोड्स के विकास के कारण।

Eritremii दूसरे चरण के बारे में 10 साल तक चल सकता है। वजन काफी कम है। अपने पुराने रंग रहता है - त्वचा चेरी स्वर (आमतौर पर हाथ और पैर), कोमल तालु रंग, ठोस बदल जाता है हो जाता है। खुजली रोगी जो गर्म या गर्म पानी में स्नान के बाद और बढता है परेशान। शरीर विशेष रूप से गर्दन में, खून की एक अधिकता से सूजे हुए नस हो जाता है। आंखें लग रहा था लाल, क्योंकि erythremia, जिनमें से लक्षण दूसरे चरण में पर्याप्त सबूत हैं, आंख की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है।

के कारण गरीब रक्त परिसंचरण केशिकाओं में दर्द और उंगलियों और पैर की उंगलियों में जलन प्रकट हुआ। उन्नत मामलों में उन पर स्पष्ट tsiatonicheskie धब्बे बन जाते हैं।

हड्डी और अधिजठर दर्द कर रहे हैं। अतिरिक्त यूरिक एसिड के वातरोगी प्रकृति के साथ जुड़े जोड़ों का दर्द। सामान्य तौर पर, गुर्दे का काम बाधित होता है, अक्सर निदान pyelonephritis और गुर्दे की पथरी uratovye पाया।

तंत्रिका तंत्र भुगतना पड़ता है। रोगी परेशान, उसका मूड tearfulness और अक्सर बदलती रहती है की विशेषता, अस्थिर है।

रक्त बढ़ जाती है की चिपचिपाहट, जो विभिन्न संवहनी क्षेत्रों में रक्त के थक्के की उपस्थिति में परिणाम है। इसके अलावा वहाँ वैरिकाज़ नसों विकास विकसित होने का खतरा है।

चेतावनी! रोगियों को भी ग्रहणी में अल्सर के उद्घाटन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हैं, और हो सकता है। यह शरीर की सुरक्षा में कमी की वजह से है और हेलिकोबेक्टर की संख्या में वृद्धि - यह जीवाणु अल्सर का कारण बनता है।

Eritremii तीसरे चरण त्वचा के पीलापन, लगातार ग्लानि, कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। रक्त में कम हीमोग्लोबिन स्तर की वजह से कम से कम चोट, अविकासी अरक्तता के दौरान मनाया लंबे समय तक खून बह रहा है।

तीसरे चरण eritremii: लक्षण और जटिलताओं

Erythremia - रक्त रोग है, जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा कोशिकाओं फाइब्रोसिस गुज़रना पड़ता है। उन्होंने कहा कि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकते, तो रक्त कोशिकाओं के नियमों गिर जाते हैं, कभी कभी महत्वपूर्ण संकेतक है। मस्तिष्क में, वहाँ नरम के फोकी कर रहे हैं, लीवर फाइब्रोसिस शुरू होता है। पित्ताशय एक मोटी, चिपचिपा पित्त और वर्णक पत्थर है। परिणाम सिरोसिस और संवहनी रोड़ा है।

इससे पहले, यह वृद्धि की गई थी thrombus पर्विल के साथ रोगियों की मौत का एक कारण बन सकता है। वाहिनियों की दीवारों परिवर्तन के अधीन हैं, वहाँ मस्तिष्क, तिल्ली, हृदय और पैरों में नसों के एक रुकावट है। पूर्णावरोधक बीमारी उभरती - एक पूर्ण संकुचन के जोखिम के साथ पैरों की वाहिकाओं की रुकावट।

गुर्दे की क्षति। यूरिक एसिड रोगियों के विकास के कारण जोड़ों का दर्द वातरोगी चरित्र से ग्रस्त हैं।

चेतावनी! जब eritremii पैर और हाथ अक्सर रंग बदल जाते हैं। रोगी ब्रोंकाइटिस और जुकाम की संभावना है।

रोग

Erythremia - एक धीमी गति से रोग। रोग का अपना धीमी में आता है, यह एक प्रगतिशील और विनीत चरित्र की शुरुआत है। मरीजों को अक्सर मामूली लक्षण पर ध्यान देने के बिना दशकों के लिए रहते हैं। हालांकि, क्योंकि रक्त के थक्के के और अधिक गंभीर मामलों में मृत्यु 4-5 साल के भीतर हो सकता है।

साथ ही eritremii तिल्ली की वृद्धि हुई। सिरोसिस घाव और diencephalon साथ पृथक रूप। के दौरान एलर्जी रोगों, और संक्रामक जटिलताओं शामिल हो सकता है, रोगियों को अक्सर बर्दाश्त नहीं कर सकते कुछ दवाओं समूह पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित थी। रोग के दौरान सह होने वाली स्थितियों के कारण जटिल है, निदान आमतौर पर बुजुर्ग के बाद किया जाता है।

Posteritremichesky myelofibrosis - घातक में बीमारी के सौम्य पाठ्यक्रम के एक पुनर्जन्म। हालत रोगियों को जो इस अवधि के लिए बच गया में एक स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टरों स्वीकार करते हैं कि erythremia ट्यूमर चरित्र का अधिग्रहण किया।

यह सही ढंग से erythremia और उचित उपचार के निदान के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। निदान अध्ययन का एक नंबर शामिल हैं।

eritremii में रक्त का विश्लेषण

जब "erythremia" रक्त परीक्षण मानकों जो निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं, के निदान के लिए पहली जगह में किया जाता है। सबसे पहले यह एक आम रक्त परीक्षण है। यह उसे पहली बार अलार्म की घंटी बनने में असामान्य है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ गई। प्रारंभ में, यह महत्वपूर्ण नहीं है, हालांकि, इस रोग के विकास के साथ अधिक से अधिक बढ़ रही है और अंतिम चरण पर पड़ता है। 4 से 5 के लिए - महिलाओं के रक्त में सामान्य एरिथ्रोसाइट स्तर 3.5 से 4.7 करने के लिए है, और पुरुषों।

यदि erythremia का निदान, रक्त परीक्षण आंकड़े जो लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि से संकेत मिलता है, हीमोग्लोबिन में एक इसी वृद्धि के बारे में कहते हैं। Hematocrit रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता का संकेत है, 60-80% की वृद्धि हुई है। रंग सूचकांक बदल नहीं है, लेकिन तीसरे चरण में कुछ भी हो सकता है - सामान्य, वृद्धि हुई है या कम कर दिया। प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं की वृद्धि हुई। श्वेत रक्त कोशिकाएं कई बार, और कभी कभी अधिक हो जाना। निरूपण इयोस्नोफिल्स (कभी कभी basophils के साथ) बढ़ जाती है। गंभीरता से प्लेटलेट्स की वृद्धि हुई। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर - नहीं अधिक से अधिक 2 मिमी / घंटा।

अफसोस, पूर्ण रक्त गणना, हालांकि प्रारंभिक निदान, कम जानकारी के लिए महत्वपूर्ण है, और केवल पर उनके निदान के आधार नहीं डाल दिया है।

eritremii पर अन्य अध्ययनों

• रक्त की जैव-रासायनिक विश्लेषण। इसका मुख्य लक्ष्य - AST और ALT - रक्त में लोहे की मात्रा और जिगर समारोह परीक्षण के स्तर को निर्धारित करने के लिए। वे अपनी कोशिकाओं के विनाश में जिगर से जारी कर रहे हैं। बिलीरुबिन की राशि का निर्धारण एरिथ्रोसाइट विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को दर्शाता है।
• अस्थि मज्जा पंचर। विश्लेषण एक सुई कि periosteum के लिए त्वचा में डाला जाता है के साथ लिया। विधि अस्थि मज्जा में hematopoietic कोशिकाओं की स्थिति दर्शाता है। रिसर्च मज्जा में कोशिकाओं की संख्या, कैंसर की कोशिकाओं और फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक के विकास) की उपस्थिति का संकेत।
• "पुरानी erythremia" के निदान भी प्रयोगशाला मार्कर, और पेट अल्ट्रासाउंड करते हैं। अल्ट्रासाउंड भीड़भाड़ अंगों, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, साथ ही उन में फाइब्रोसिस की जेब पता चलता है।
• डॉपलर रक्त प्रवाह वेग को इंगित करता है और रक्त के थक्के की पहचान करने में मदद करता है।

eritremii उपचार

यह ध्यान देने योग्य है कि erythremia अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है और एक सौम्य पाठ्यक्रम है। (Endorfinoterapiya कभी कभी महान परिणाम तक पहुँच जाता है) और अधिक, सड़क पर चलने के लिए हो सकता है, सकारात्मक भावनाओं को पाने के लिए के लिए - सबसे पहले, डॉक्टरों जीवन शैली में परिवर्तन करने के लिए सलाह दी जाती है। फूड्स कि लोहा और विटामिन सी की एक बड़ी राशि का एक हिस्सा होते हैं, बाहर रखा जाना चाहिए।

रोग निदान "erythremia" का मुख्य उद्देश्य के पहले चरण में - रक्त पैरामीटर सामान्य हीमोग्लोबिन को कम - 150-160 अप करने के लिए, और हेमाटोक्रिट - 45-46 के लिए। यह भी जटिलताओं रोग की वजह से नकारना के लिए महत्वपूर्ण है - रक्त परिसंचरण, उंगलियों में दर्द, आदि के विकारों ...

hematocrit को सामान्य हीमोग्लोबिन के साथ खून बह रहा है, जो इस मामले में इस दिन के लिए प्रयोग किया जाता है में मदद करता है। हालांकि, इस प्रक्रिया, किसी आपातकालीन स्थिति के ढांचे में किया है क्योंकि यह अस्थि मज्जा और thrombopoiesis समारोह (प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया) को उत्तेजित करता है। वहाँ भी एक प्रक्रिया eritrotsitaferez कहा जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त को शुद्ध करने के लिए है जो है। इस मामले में, रक्त प्लाज्मा बनी हुई है।

इलाज

Cytostatics - यह प्रकृति अर्बुदरोधी दवाओं जो जटिलताओं eritremii पर उपयोग किया जाता है - अल्सर, घनास्त्रता, रोग के दूसरे चरण में उत्पन्न होने वाली मस्तिष्क परिसंचरण विकारों। "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" रेडियोधर्मी फास्फोरस। बाद के तथ्य यह है कि हड्डियों में जमा और मस्तिष्क समारोह को रोकता द्वारा प्रभावी माना जाता है।

स्टेरॉयड स्व-प्रतिरक्षित मूल के हीमोलाइटिक एनीमिया के लिए निर्धारित है। "प्रेडनिसोलोन" विशेष रूप से लोकप्रिय है। उपचार प्रासंगिक परिणाम नहीं देता है, तो तिल्ली दूर करने के लिए सर्जरी की सलाह।

लोहे की कमी से बचने के लिए लौह पूरक निर्धारित किया जा सकता - "gemofer", "कुलदेवता", "Sorbifer"।

दवाओं के निम्नलिखित समूहों निर्धारित कर रहे हैं के रूप में की जरूरत:

1. एंटिहिस्टामाइन्स।
2. रक्तचाप कम करने।
3. थक्कारोधी (रक्त thinning)।
4. Hepatoprotectors।

एक गंभीर बीमारी है जो जटिलताओं का एक बहुत का कारण बनता है - Erythremia, उपचार अक्सर बाहर अस्पताल में किया जाता है। यह जितनी जल्दी हो सके की पहचान करने और उसके इलाज शुरू करने के लिए महत्वपूर्ण है।