विल्सन के रोग: कारण, लक्षण और उपचार

विल्सन-Konovalov रोग - एक दुर्लभ बीमारी है, जो धीमी गति से होने के कारण और उसके प्रजनन के गलत शरीर में तांबे का अत्यधिक संचय से और ऊतकों और आंतरिक अंगों (जिगर, कॉर्निया, गुर्दे, मस्तिष्क) में अपनी जमा राशि का एक परिणाम के रूप कारण होता है। रोग का कारण बनता है

यह रोग आनुवंशिक रूप से कारण होता है। तांबा चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन के आधार पर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ में विल्सन के रोग। आंत से खून में रासायनिक तत्व के बहुमत के सामान्य शरीर में, मूत्र और पित्त में उत्सर्जित होता है। और पित्त में अपनी उन्मूलन - विल्सन के रोग यकृत (medsvyazuyuschego प्रोटीन संश्लेषण ceruloplasmin) में तांबे का चयापचय गड़बड़ी का कारण बनता। नतीजतन, काफी खून बढ़ जाती है अनबाउंड तांबे के स्तर में।

विल्सन के रोग autosomal पीछे हटने का ढंग के पिता विरासत में मिला है। देशों और क्षेत्रों में बीमारियों का प्रतिशत बहुत अधिक है, जहां रिश्तेदारों के बीच शादी को पारंपरिक रूप से स्वीकार किया जाता है। इस रोग की आवृत्ति सामान्य घटना 60% से अधिक है। रोग के जीनोटाइप के तीन प्रकार के होते हैं:

• पश्चिम। यह जिगर की बीमारी से 10-16 वर्षों में शुरू होता है। तो फिर वहाँ स्नायविक लक्षण।
• स्लाव। यह 20-35 साल में शुरू होता है, आम तौर पर। इस मामले में, वहाँ एक अपेक्षाकृत छोटे जिगर की क्षति और स्नायविक लक्षण है।
• अनियमित। यह केवल tserulplazmina स्तर कम दिखाई देता है। रोग के नैदानिक लक्षण मनाया जाता है।

विभिन्न आंतरिक अंगों में तांबे का संचय के परिणामों

गुर्दे में तांबे का संचय स्तवकवृक्कशोथ के विकास की ओर जाता है, और निस्पंदन प्रक्रिया प्रोटीन और आयनों के विघटन का एक परिणाम के रूप में। यह मूत्र की अत्यधिक उत्सर्जन का परिणाम है। जब तांबे आंख की कॉर्निया में जम जाता है, यह नेत्रगोलक की गतिशीलता को प्रभावित नहीं करता और दृश्य हानि करने के लिए नेतृत्व नहीं करता है, फिर भी, पर रंग हलकों में एक परिवर्तन का कारण बनता है आईरिस। यह विशेषता सुविधाओं, जो आसानी से विल्सन के रोग निर्धारित किया जा सकता से एक है। आईरिस पर पीले हलकों की फोटो नग्न आंखों से देखा जा सकता है, वे खुद के लिए बोलते हैं। कॉपर जम जाता है में मस्तिष्क तंत्रिका संबंधी लक्षण की एक सूची को जन्म देता है। जिगर में संचय यह इस अंग है, जो जीव नशा निर्माण और सिरोसिस में अपने कार्यों के उल्लंघन की ओर जाता है को नुकसान पहुंचाता है।

विल्सन के रोग: लक्षण

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति हो सकता है धुंधला भाषण और कठिनाई छोटे यातायात करती हैं। वहाँ भी उनके सिर और लोड के साथ और बाकी पर ऊपरी अंगों, साथ ही मांसपेशियों और आंदोलनों की कठोरता मिलाते हुए है। रोग उत्तरोत्तर होती है, तो बारी तीव्रता और उपशमन के साथ। घातक परिणाम सबसे अधिक बार इस बीमारी के यकृत प्रपत्र के साथ बच्चों में मनाया जाता है।

इलाज

रोग उपयोग दवाओं है कि शरीर में तांबे के आदान-प्रदान को सामान्य के इलाज के लिए। वे केवल एक व्यक्तिगत आधार पर सौंपा आकार और रोग की गतिविधि के आधार पर कर रहे हैं। खुराक रक्त में तांबे का नियंत्रण मानकों के साथ एक साथ वृद्धि हुई है। इन दवाओं खराब शरीर द्वारा सहन कर रहे हैं और मजबूत साइड इफेक्ट है, तो दृढ़ एजेंट एक साथ उन्हें और विटामिन को सौंपा है। मरीजों आहार है, जो आहार तांबा (मछली, चॉकलेट, में अमीर खाद्य पदार्थों से शामिल नहीं करने के लिए छड़ी करने के लिए सलाह दी जाती है मशरूम, जिगर, कोको)।