वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen: रोगजनन, आपातकालीन देखभाल, उपचार

शरीर में अधिवृक्क ग्रंथि एक महत्वपूर्ण अंत: स्रावी अंग है। उनके द्वारा उत्पादित हार्मोन, दबाव के मापदंडों और घूम तरल पदार्थ की मात्रा, खनिज लवण और चयापचय दर में अलग-अलग microelements के स्तर को प्रभावित भी पिट्यूटरी ग्रंथि पर। और स्थितियों में, जहां इन छोटे लेकिन बहुत महत्वपूर्ण ग्रंथि के कार्य को पीड़ित है में, राज्य का विकास, जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा।

परिभाषा और इतिहास

वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen - एक तीव्र अधिवृक्क कमी है, जो अपनी पैरेन्काइमा में एक नकसीर की शरीर के लिए आघात के बाद होता है। यह शरीर के आंतरिक वातावरण की एक बहुत ही गंभीर उल्लंघन का कारण बनता है और मौत का कारण हो सकता है।

हालत का विवरण पहले 1894 में दिखाई दिया, लेकिन यह अपर्याप्त था, और 1911 में, वाटरहाउस पंद्रह मामलों है, जो उसे एक साथ सभी टुकड़ों को इकट्ठा करने के लिए मदद की पहचान करता है। उसके साथ रखते हुए, सात साल बाद, 1918 में, Frederiksen भी इस रोग की प्रक्रिया के बारे में एक निबंध प्रकाशित करती है।

कारणों

वैज्ञानिकों का मानना है कि सिंड्रोम वाटरहाउस - Friderichsen दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ही समय में बड़े पैमाने पर नकसीर का कारण बना। संभावित खतरनाक दल - एक नवजात शिशु, शिशुओं, बच्चों और युवा लोगों। इस मामले अप्रासंगिक में फर्श। यह राज्य लंबे समय तक वितरण, भ्रूण ऑक्सीजन भुखमरी या जन्म नाली संदंश या वैक्यूम निकालने का उपयोग कर के माध्यम से अपनी उन्नति से शुरू हो रहा जा सकता है। इसके अलावा, गंभीर जन्मजात रोग, और देर से gestosis की गर्भावस्था जटिलता के लिए एक महत्वपूर्ण भूमिका।

वाटरहाउस सिंड्रोम - वयस्कों में Friderichsen सबसे अधिक बार एक संक्रामक रोग की जटिलताओं के रूप में देखा जाता है। आमतौर पर, एजेंट एक meningococcus, स्ट्रेप्टोकोकस या Staphylococcus है। लेकिन इन के अलावा, नकसीर का कारण बनता है इस तरह के खसरा, स्कार्लेट ज्वर, टाइफाइड बुखार, डिप्थीरिया, और घातक अर्बुद, ट्यूमर के रूप में nosologies हो सकता है, डीआईसी और घनास्त्रता अधिवृक्क नसों पेरिटोनिटिस।

इस रोग के विकास

कई लेखकों तीव्र पूति के विकास में विफलता के अनुकूलन क्रियाप्रनाली के हिस्से के रूप में इस सिंड्रोम पृथक है। लेकिन यह संभव है कि छोटे बच्चों और गर्भवती महिलाओं को पूरी तरह से अलग व्यवस्था है जिसके द्वारा वाटरहाउस सिंड्रोम विकसित करता है - Friderichsen। यह अधिवृक्क प्रांतस्था के कई रक्तस्रावी परिगलन में प्रकट होता रोगजनन। वे इतने सारे कि पूरे शरीर को खून में लथपथ थे, वहाँ कैप्सूल के hyperextension, और यहां तक कि अपने टूटना है।

सामान्य रोगजनन का सवाल है, यह पूति के रूप में प्रकट होता है:

- फैली हुई केशिकाओं और धमनियों;
- स्पष्ट नशा सिंड्रोम;
- सहवर्ती दिमागी बुखार या meningoencephalitis की उपस्थिति;
- क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और थाइमस में वृद्धि हुई है।

लक्षण विज्ञान

वाटरहाउस सिंड्रोम - मेनिंगोकोक्सल रोग के साथ Friderichsen भलाई की पृष्ठभूमि में अचानक विकसित हो सकता है। उन्होंने कहा कि इतनी जल्दी है कि एक व्यक्ति दिनों के भीतर मर सकते हैं प्रगति पर है।

यह सब अत्यधिक उत्तेजना, चिड़चिड़ापन और सिर दर्द के साथ शुरू होता है। फिर पेट में दर्द, मतली, उल्टी और दस्त में शामिल हो। दर्द भी तीव्र हो, तो चिकित्सक तीव्र शल्य विकृति के साथ रोगियों में संदेह हो सकता है। प्रारंभ में, कम ग्रेड बुखार, लेकिन सिर्फ शुरुआत के कुछ ही घंटों में यह 39-40 डिग्री है। उल्टी और शरीर में पानी और खनिज छोड़ रहा है, जो दिल, दिमाग के विघटन और अन्य महत्वपूर्ण अंगों की ओर जाता है से दस्त के कारण। अंत में, व्यक्ति चेतना खो देता है और एक कोमा में गिर जाता है।

वहाँ रोग है, जो खुद रक्तचाप या पतन में तेजी से गिरावट में प्रकट होता है का दूसरा रूप है। अन्य लक्षणों में बिल्कुल भी नहीं हो सकता है। मैन एक व्यामोह में पहली है, लेकिन हाइपोक्सिया जल्दी से प्रगति के रूप में व्यामोह और कोमा आता है। चेतना के बिना मर जाता है।

वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen बच्चों, वयस्कों की तुलना में तेजी से विकसित कारण की परवाह किए बिना। जीव तेजी से समाप्त करने के अपने प्रतिपूरक क्षमता को देखते हुए, और कई प्रणालियों और अंगों के गठन और विकास की प्रक्रिया में अब भी कर रहे हैं, परिणाम इस बीमारी की शुरुआत के पहले दिन आता है।

निदान

वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen इतनी तेजी से कि डॉक्टरों अक्सर एक पूर्ण परीक्षा का संचालन और देखते हैं कि एक आदमी का क्या होता है करने के लिए समय नहीं है विकास। यदि आपातकालीन कक्ष कर्तव्य चिकित्सक इस विकृति को संदेह है, उपचार तुरंत शुरू होता है, और निदान प्रक्रिया में मिलती है, क्योंकि खाते घड़ी पर है।

निदान की पुष्टि के लिए प्रयोगशाला रक्त का सामान्य विश्लेषण में पता लगाने के लिए आवश्यक है:

- leukocytosis और सूत्र के वामपंथी झुकाव;
- रक्त ग्लूकोज में कमी;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कम थक्के;
- इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी,
- रक्त यूरिया नाइट्रोजन में वृद्धि हुई है।

हालांकि, इन संकेतकों विशिष्ट नहीं कर रहे और शल्य चिकित्सा और की एक विस्तृत श्रृंखला का संकेत हो सकता प्रणालीगत रोगों। यह सुनिश्चित हो, आप ध्यान से चिकित्सा के इतिहास एकत्रित करते हैं, और एक काठ का पंचर बाहर ले जाने और वर्णन करने के लिए की जरूरत है तंत्रिका संबंधी स्थिति। लेकिन यह सब मानव की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद किया जाता है।

विभेदक निदान

वाटरहाउस सिंड्रोम - इस तरह के तीव्र पथरी, तीव्र pancreatitis, पेट या ग्रहणी का अल्सर वेध के रूप में शल्य चिकित्सा पेट की स्थिति से प्रतिष्ठित किया जा Friderichsen। यकीन है कि डॉक्टर के लिए जाँच करनी चाहिए बनें मस्तिष्कावरणीय लक्षण, मस्तिष्क, में खून बह रहा रोकने के लिए गुफाओंवाला साइनस घनास्त्रता। जब हृदय की ईसीजी प्रपत्र की मदद से आप समझते हैं एक व्यक्ति को दिल का दौरा पड़ता है या नहीं।

इलाज

निदान "सिंड्रोम वाटरहाउस - Friderichsen" के बाद पहली जगह में रोगी पसीना बहाया तरल इलेक्ट्रोलाइट्स और की कमी की भरपाई करनी चाहिए अधिवृक्क हार्मोन। इस के लिए आधा लीटर "hydrocortisone" या 120 मिलीग्राम "प्रेडनिसोलोन" करने के लिए शिरापरक का उपयोग और ग्लूकोज पांच प्रतिशत के तीन ग्राम और एस्कॉर्बिक एसिड का पांच प्रतिशत समाधान के दस मिलीलीटर के माध्यम से शुरू की है। इसलिए हम बुनियादी रोगजनन पर कार्रवाई, वाटरहाउस सिंड्रोम के कारण - Friderichsen। एक ही समय में आपातकालीन देखभाल, रक्त rheology को बेहतर बनाता है यह सिस्टम तरल पदार्थ की मात्रा बढ़ जाती है और दबाव बढ़ जाती है dilutes। एक स्टेरॉयड हार्मोन रिप्लेसमेंट सही स्तर पर दबाव बनाए रखने में मदद करता है।

हार्मोन के स्थिरीकरण के बाद पेशी, 50-75 मिलीग्राम की हर छह घंटे, और deoxycorticosterone एसीटेट दस मिलीलीटर पर दिन में तीन बार प्रशासित किया जाना "Hydrocortisone" जारी है। , दबाव के संकेतकों का पालन करें और यदि आवश्यक हो तो "एपिनेफ्रीन," "Mezaton" ऊपर पिन करने के लिए सुनिश्चित करें हृदय ग्लाइकोसाइड।

इस बीमारी के कारण एक संक्रमण हो गया है, तो इस तरह मेनिंगोकोक्सल के रूप में, प्राथमिक चिकित्सा के अलावा, रोगी एंटीबायोटिक दवाओं दिया जाता है। एक बार जब सामान्य करने के लिए रोगी रिटर्न, हार्मोन धीरे-धीरे खुराक कम करने के लिए शुरू करते हैं। यह ठीक से क्या वह स्वतंत्र रूप से ग्लुकोकोर्तिकोइद का उत्पादन होगा के लिए शरीर को तैयार करने के लिए महत्वपूर्ण है। अचानक दवाओं को रद्द न करें, यह एक दूसरे संकट को चालू कर सकते।

यह पुष्टि करने के लिए है कि मरीज सिर्फ वाटरहाउस सिंड्रोम था महत्वपूर्ण है - Friderichsen। उपचार ही खतरनाक रूप में शरीर की जरूरत से ज्यादा बाढ़ प्रमस्तिष्क फुलाव सहित प्रणालीगत सूजन, का कारण बनता है हो सकता है, और हार्मोन की बड़ी खुराक मानसिक विकारों को गति प्रदान कर सकते हैं। इसलिए, मरीज की हालत लगातार निगरानी और अपनी जरूरतों के अनुसार नियुक्तियों को समायोजित करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

दृष्टिकोण

वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen - अत्यंत गंभीर विकृति विज्ञान, गैर विशिष्ट लक्षण की विविधता की वजह से समय पर पता चलता है कि हमेशा नहीं। परिणाम केवल कितनी अच्छी तरह एक आपातकालीन स्थिति में डॉक्टर व्यवहार करेंगे पर नहीं निर्भर करता है, लेकिन यह भी अधिवृक्क ग्रंथि के विनाश की डिग्री और जीव के प्रतिपूरक क्षमता पर। बार-बार इस रोग को समाप्त हुए घातक है।

निवारण

यह मुख्य रूप से संक्रमण की भट्ठी जिसमें रोगी मेनिंगोकोक्सल रोग के साथ का निदान किया जाता है में विरोधी महामारी उपायों है। डॉक्टर जो इस तरह के एक रोगी से पता चला है स्वच्छता निरीक्षण को सूचित करें और मरीज को अलग करने के लिए बाध्य कर रहा है। अगले तीन दिनों में, दस दिनों की अवधि के लिए काम करते समुदाय या शैक्षणिक संस्थान में रोग और संगरोध की उपस्थिति के लिए संपर्क व्यक्तियों की एक जांच। एहतियात के तौर पर रोगी के साथ निकट संपर्क में लोगों, एंटीबायोटिक दवाओं के एक संक्षिप्त कोर्स लिख।

महामारी विज्ञान

वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen, दुर्भाग्य से, बहुत आम विकृति। विकसित देशों में, मेनिंगोकोक्सल रोग की घटनाओं को प्रति 100 000 जनसंख्या 1-3 मामलों है। और मामलों के आधे से अधिक - पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों के। इसके अलावा, प्रत्येक दशक घटनाओं में वृद्धि हुई है। इस रोगज़नक़ जनसंख्या और गिरावट उन्मुक्ति का उत्परिवर्तन के कारण है।

के रूप में कई मामलों क्योंकि पार के लक्षण undiagnosed जाना ये आँकड़े, सबसे अधिक संभावना है सच नहीं कर रहे हैं। वाटरहाउस सिंड्रोम - Friderichsen इतनी तेजी से कि डॉक्टरों परीक्षणों के लिए पर्याप्त संख्या में बाहर ले जाने के लिए समय नहीं है विकास।