स्वास्थ्यरोग और शर्तों

हम्माम-रिच सिंड्रोम: वर्णन

हम्मन रिच सिंड्रोम - एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी (घटना प्रति लाख लोगों को केवल दस मामलों है), जो अपने आप फेफड़ों के काठिन्य और सांस की विफलता के गठन के रूप में प्रकट होता है। विशेषज्ञों का स्व-प्रतिरक्षित प्रक्रियाओं के लिए अपने घटना जोड़कर देखते हैं।

परिभाषा

हम्मन रिच सिंड्रोम - फेफड़े के ऊतकों में एक रोग की प्रक्रिया है, जो अपनी काठिन्य और सांस की विफलता के विकास की ओर जाता है के साथ जुड़े एक बीमारी। यह केवल पिछली सदी के मध्य में शुरू हुआ अध्ययन करने के लिए, जब इसी तरह के लक्षण के विवरण के साथ वैज्ञानिक पत्रिकाओं लगातार प्रकाशन।

इस विकृति मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग पुरुषों में अधिक आम है। यह माना जाता है इस बुरी आदतों, सेवा की एक लंबी लंबाई और व्यवसायों अनुपयुक्त काम की परिस्थितियों (वेल्डर, खनिक, बिल्डरों और इतने पर। डी) की विशेषताओं के कारण हो सकता है कि कर रहा है।

समानार्थी

एक चिकित्सक जो विकृति अध्ययन करने के लिए पहली बार था Scadding था। उन्होंने सुझाव दिया जैसे एक शब्द है कि "fibrosing alveolitis।" लेकिन बहुत जल्द ही यह एक नहीं बल्कि व्यापक अर्थों में इस्तेमाल किया जाने लगा, रोगों इसी तरह के लक्षण है के एक समूह को संकेतित करते। इसलिए, यह एक विशिष्ट नाम से भी अधिक ले लिया।

पैथोलॉजी के रूप में यह पता चला है कि इन दो डॉक्टरों 1935 में इसी तरह की विकृति का वर्णन किया है, हम्मन रिच सिंड्रोम से Scadding रोग नाम दिया गया था, और उसके बाद। इस nosological इकाई के अन्य समानार्थी शब्द, उदाहरण के लिए, प्रगतिशील अंतरालीय फुफ्फुसीय तंतुमयता, रेशेदार डिसप्लासिया, सिरोसिस, फेफड़ों पीप हैं बीचवाला निमोनिया और अन्य। आधुनिक चिकित्सा में, उन सब का उपयोग करने के लिए अधिकृत है।

एटियलजि

हम्मन रिच सिंड्रोम अभी भी अज्ञात एटियलजि की बीमारियों में से एक बना हुआ है, के बाद से फाइब्रोसिस इस रोग में होने वाली की घटना फेफड़े के ऊतकों रोग की प्रक्रिया के लिए गैर विशिष्ट प्रतिक्रिया है। सबसे वैज्ञानिक समुदाय में लोकप्रिय है कि इस बीमारी तीसरे प्रकार (immunocomplex) की एलर्जी के आधार पर एक स्व-प्रतिरक्षी प्रक्रिया के कारण होता है एक सिद्धांत था।

वहाँ समर्थकों और polyetiology सिद्धांत हैं। उनका तर्क है कि फेफड़े के ऊतकों जीवाणु, कवक या वायरल प्रकृति है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के hyperergic प्रतिक्रिया करने के लिए सुराग के कई एजेंटों के संपर्क में है।

collagenosis में से एक अवतार है, जिसमें वैकृत प्रक्रिया केवल प्रकाश के लिए सीमित है के रूप में माना पूर्व-रिच सिंड्रोम हैम वैज्ञानिकों के एक नंबर के लिए।

रोगजनन

एक्यूट बीचवाला निमोनिया (हम्मन रिच सिंड्रोम) तथाकथित वायुकोशीय-केशिका इकाई के गठन की वजह से प्रकट होता है। कैसे व्यक्त रोग परिवर्तन से रक्त में गैसों के प्रसार दर पर निर्भर करता है और, हाइपोक्सिया का एक परिणाम के रूप में। इस प्रक्रिया को इस विशेष रोग के लिए अद्वितीय नहीं है, और ठेठ श्वसन अंगों चोट के जवाब।

एल्वियोली माध्यम से गैसों के प्रसार को कम करने के लिए कई कारणों से होता है। सबसे पहले, झिल्ली मोटाई के परिवर्तन और फाइब्रिनोजेन के रूप में विभाजन, प्लाज्मा में है इन क्षेत्रों में व्याप्त है, उन्हें और अधिक घने और कठोर बना रही है। दूसरे, उपकला एयरवे थैलियों (एल्वियोली) अस्तर के अंदर घन हो जाता है और उसके गुण खो देता है। तीसरा, यह छिड़काव प्रक्रिया गैसों परेशान, हवा फेफड़ों में प्रवेश करती है, किसी भी संचार प्रणाली इस प्रक्रिया को बहुत जल्दी होता है के साथ संपर्क में नहीं अर्थात्। इसके अलावा, फेफड़े के संचलन में दबाव में वृद्धि है, जो आगे pathophysiological तंत्र exacerbates के कारण फेफड़ों के जहाजों की एक पलटा ऐंठन है।

लक्षण विज्ञान

बच्चों में हम्मन रिच सिंड्रोम दुर्लभ है। यह रोग ज्यादातर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्गों में होता है, लेकिन कम प्रतिपूरक क्षमता के साथ समयपूर्व शिशुओं में हो सकता है।

रोग की धीमी शुरुआत। मनुष्यों में, वहाँ सूखी खाँसी के प्रकरणों कर रहे हैं और सीने में तंग लग रहा है। फिर, यह सांस की तकलीफ से जुड़े हुए और तापमान, कमजोरी, थकान में मामूली वृद्धि साँस छोड़ते है। प्रारंभिक परीक्षा में स्पष्ट रूप से दिखाई नीले उंगलियों और nasolabial त्रिकोण। हो सकता है कि टर्मिनल phalanges और नाखून के आकार का एक परिवर्तन।

दिल की धड़कन, फेफड़ों में छोटे उत्साह से भरा हुआ रेल्स वहाँ तेज़ हो गया। खाँसी के रोग प्रगति अक्सर एपिसोड के साथ, थूक प्रकट होता है, और दुर्लभ मामलों और रक्तनिष्ठीवन में (जब उपलब्ध केशिका अंतराल)।

निदान

अंतरालीय फुफ्फुसीय तंतुमयता फैलाना (हम्मन रिच सिंड्रोम) एक रक्त परीक्षण गैर विशिष्ट परिवर्तन हो जाएगा के रूप में, केवल टर्मिनल चरणों में प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से पता लगाया जा सकता:

  • बढ़ती प्रोटीन;
  • SSCHE त्वरण (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर);
  • प्रोटीन अंशों के अनुपात में परिवर्तन।

ये आंकड़े सूजन की उपस्थिति का संकेत है, लेकिन इसकी प्रकृति के किसी भी रिपोर्ट नहीं किया था, और न ही स्थान पर। थोड़ा सा फेफड़ों की योजना रेडियोग्राफी कर सकते हैं। प्रारंभिक चरण में फेफड़ों के जड़ में एक से बढ़ पैटर्न है, तो एक शुद्ध graininess फेफड़े के ऊतकों है। समय के साथ, तस्वीरों अधिक पारदर्शिता, जो मधुकोष का रूप ले लेता के क्षेत्रों दिखाई देते हैं। दिल भी सही दिल की वृद्धि के कारण बदल जाएगा।

विभेदक निदान

हम्माम-रिच रोग - एक रोग है कि ठीक फेफड़ों में अविशिष्ट परिवर्तन की वजह से निदान करने के लिए मुश्किल है। आदेश में सही ढंग से सब कुछ को बाहर करने के निदान के बारे में सुनिश्चित होने के लिए,।

डॉक्टर तुलना करने की जरूरत है:

  • विषाक्त और एलर्जी alveolitis fibroziruschim;
  • द्विपक्षीय निमोनिया;
  • सारकॉइडोसिस;
  • फुफ्फुसीय तपेदिक फैलाया;
  • प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एक प्रकार का वृक्ष, रुमेटी गठिया, त्वग्काठिन्य, आदि);
  • फेफड़ों के कैंसर;
  • फेफड़े के hemosiderosis;
  • क्लोमगोलाणुरुग्णता का समूह।

केवल उस स्थिति में जब त्याग का निदान सिंड्रोम हथौड़ा-रिच ऊपर दिए गए विकल्पों के सभी। अक्सर शवपरीक्षा परीक्षा बाहर ले जाने के लिए आवश्यक। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर एक खुली या बंद नीडल बायोप्सी का प्रावधान है, रोग का इरादा चरणों के आधार पर।

रुग्ण शारीरिक रचना

लक्षण और निदान हम्माम-रिच सिंड्रोम फेफड़े के ऊतकों में कैसे वैश्विक परिवर्तन पर निर्भर हैं। ताकि उन्हें मूल्यांकन करने के लिए, फेफड़ों का एक टुकड़ा को हटाने और एक खुर्दबीन के नीचे यह जांच करते हैं। इस अध्ययन के परिणामों नैदानिक अभिव्यक्तियाँ के साथ मेल नहीं हो सकता है, लेकिन वे अधिक सटीक हैं क्योंकि वे सीधे राज्य शरीर को दर्शाते हैं।

रोग fibrosing alveolitis अंतर्गत है, तो रोगविज्ञानी वायुकोशीय लुमेन, संसेचन विभाजन भड़काऊ प्रतिक्रिया कोशिकाओं में फाइब्रिन के एक उच्च सामग्री के साथ ऊतक सूजन तरल देखता है। रोग प्रक्रिया की प्रगति है, यह कोशिका संरचना और endothelial वायुकोशीय केशिका तहखाने झिल्ली उमड़ना में histologically स्पष्ट परिवर्तन है। इसके अलावा जहाजों के साथ संपर्क के स्थानों में अलवियोली के संभावित आंशिक विनाश।

वहाँ फेफड़ों में परिवर्तन की पांच डिग्री कर रहे हैं:

  1. एडेमा और वायुकोशीय दीवारों के सेलुलर घुसपैठ।
  2. द्रव एल्वियोली और desquamated कोशिकाओं या रिसाव विभाजन और मुहर के अवशोषण भरने।
  3. एल्वियोली के विनाश, छोटे ब्रांकाई में अल्सर के गठन।
  4. एकाधिक मध्यम और छोटे अल्सर।
  5. "सेलुलर" बड़े अल्सर की वजह से प्रकाश।

पाठ्यक्रम और रोग का निदान

के बाद से यह असंभव है बीमारी को बढ़ने से रोकने के लिए Kelloidoz (हम्मन रिच सिंड्रोम), एक काफी गरीब रोग का निदान है। यहां तक कि दवा रोग की प्रक्रिया के साथ धीमी गति से हो सकता है, लेकिन अभी या बाद में बीमारी अभी भी जीतेंगे। रोगी कुछ ही महीनों से जीवन के कुछ साल के लिए हो सकता है। इच्छा गहरा और छूट अवधि के इस समय के दौरान अस्थिर है।

समय के साथ, प्रगतिशील कार्डियोपल्मोनरी कमी लोगों विकलांगता के प्रति मौत की दम घुटने से ले जाता है, और उसके बाद। सबसे अच्छा मामले में, रोगी निदान के समय से एक और पांच से सात साल हो जाएगा। बशर्ते कि यह चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करेंगे। दुर्लभ मामलों में, अंत, चिकित्सा की परवाह किए बिना दो महीने के बाद आता है। उपचार रोग की प्रारंभिक अवस्था के लिए निर्धारित है, तो कुछ मामलों में इससे इस स्तर पर यह "की रक्षा" और आदमी के जीवन, और सापेक्ष स्वास्थ्य को बचाने के लिए संभव है।

इलाज

क्या बीमार करने के लिए, के बाद वह सिंड्रोम हम्माम-रिच होने का पता चला? उपचार तुरंत शुरू होता है। यह आवश्यक उपचार की शुरुआत में देरी करने, के रूप में रोग साल अधिक से अधिक से अधिक प्रगति नहीं है। विशेष उपचार अभी तक विकसित नहीं है, इसलिए डॉक्टरों लक्षण बंद करो और नीचे ऊतक फाइब्रोसिस की गति धीमी करने के लिए प्रयास करें।

सबसे प्रभावी सिद्ध स्टेरॉयड रोग के प्रारंभिक चरण में। वे भड़काऊ अभिव्यक्तियों को कम: तरल पदार्थ, सेलुलर घुसपैठ के स्त्राव, संयोजी ऊतक के गठन और एंटीबॉडी के उत्पादन को धीमा। सांस में चिकित्सा प्रदर्शन किया है, यानी उच्च खुराक (प्रतिदिन 60-80 मिलीग्राम तक) के साथ शुरू और धीरे-धीरे 20 मिलीग्राम तक दवा की मात्रा को कम। यह, अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि पर नजर रखने के इतनी के रूप में Kushingoid सिंड्रोम पैदा करने के लिए नहीं महत्वपूर्ण है।

बाद के चरणों में, जब पर्याप्त फाइब्रोसिस सुनाया, वरीयता दवाएं हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकता है को दिया जाता है। विशेष वितरण स्टेरॉयड और साइटोटोक्सिक दवाओं का एक संयोजन चिकित्सा प्राप्त। यह इन दवाओं को व्यक्तिगत रूप से के उपयोग की तुलना में अधिक प्रभावी था।

नियुक्त के रूप में रोगसूचक चिकित्सा decongestants, दबाव में ऑक्सीजन की साँस लेना, विटामिन बी, साथ ही एंटीबायोटिक दवाओं के रूप में आवश्यक इस्तेमाल किया (दिल की विफलता में वृद्धि के साथ) (जब एक द्वितीयक संक्रमण संलग्न), हृदय ग्लाइकोसाइड और मूत्रल।

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