पिट्यूटरी बौनापन: कारण, लक्षण, रोग का उपचार

पिट्यूटरी बौनापन (बौनापन) - एक बीमारी विकास मंदता और एक शारीरिक विकास पिट्यूटरी सोमेटोट्रापिन की अग्रवर्ती पाली के स्राव के कारण विकारों की विशेषता - विकास हार्मोन। यह इस हार्मोन मानव शरीर में कोशिकाओं के विभाजन की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार है।

पिट्यूटरी बौनापन के प्रकार

etiological कारक पिट्यूटरी बौनापन के अनुसार (23.0 एमबी) कोड है:

1. प्राथमिक, जिनमें से विकास पिट्यूटरी रोग का एक परिणाम के रूप में होता है, और एक परिणाम के रूप में, वृद्धि हार्मोन के स्तर में कमी।
2. हाइपोथैलेमिक, जिनमें से विकास के स्तर में कमी की वजह से है हाइपोथैलेमस रिहा हार्मोन, पिट्यूटरी ग्रंथि पर एक प्रभाव है के लिए बनाया गया।
3. वृद्धि हार्मोन के लिए ऊतक प्रतिरोध के साथ होगा। इसके विकास के लक्ष्य ऊतकों में रिसेप्टर्स करने में असमर्थता हार्मोन की कार्रवाई करने के लिए ठीक से प्रतिक्रिया करने के लिए की वजह से है।

etiopathogenesis

hypothalamus द्वारा ट्यूमर (मस्तिष्कावरणार्बुद, craniopharyngioma, chromophobe ग्रंथ्यर्बुद), मानसिक आघात, विषाक्त, संक्रामक क्षति mezhutochno- पिट्यूटरी क्षेत्र या पिट्यूटरी ग्रंथि की अनियंत्रण: पिट्यूटरी बौनापन का कारण पिट्यूटरी की हार हो सकती है। हालांकि, ज्यादातर रोग रूपों एक आनुवंशिक प्रकार से संबंधित है।

सबसे बड़ी वितरण pangipopituitarnaya बौनापन, जो मुख्य रूप से पीछे हटने का प्रकार विरासत में मिला हो जाता है। ऑटोसोमल और एक्स गुणसूत्र के माध्यम से - अटकलें लगाई कि इस बीमारी के संचरण रूपों में से दो प्रकार के होते हैं। बौनापन के इस रूप में वृद्धि हार्मोन संबंधी विकार के स्राव के साथ-साथ और थायराइड उत्तेजक हार्मोन और गोनैडोट्रॉपिंस की विकार स्राव में सबसे अधिक बार होता है।

ACTH की और कम से कम परेशान स्राव। हार्मोन रोगियों को रिहा के साथ आयोजित किया कार्यात्मक अध्ययन के द्वारा दिखाया गया है (अध्ययन में यह भी शामिल है और सिंथेटिक वृद्धि हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन, 29, 40 और 44 अमीनो अम्ल अवशेषों से मिलकर), इन रोगियों के बहुमत हाइपोथैलेमस रोग है, और अग्र पीयूष ग्रंथि का अल्प विकास पहले से ही है माध्यमिक सुविधा। पिट्यूटरी की प्राथमिक विकृति सीधे ही होता है।
वहाँ एक होने रोगियों केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव ऑक्सीजन की कमी है, उदा की वजह से, एकाधिक गर्भधारण में।

इस तरह अपर्याप्त और असंतुलित पोषण के रूप में बौनापन कर सकते हैं कारकों, एक प्रोटीन की कमी, जस्ता और अन्य खनिजों, प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों, सहवर्ती दैहिक रोगों की उपस्थिति से होती साथ बिगड़ा शारीरिक विकास बढ़।

लक्षण

कि पिट्यूटरी बौनापन प्रकट होता है - औसत मानकों से मानव विकास प्रदर्शन और शारीरिक विकास के बकाया। नीचे तस्वीर रोग के लक्षण दिखाता है।

इसके अलावा, नवजात शिशु एक सामान्य शरीर के वजन और लंबाई है। Stunting आमतौर पर केवल जीवन के 2-4 साल में देखा जाता है: इस उम्र के एक स्वस्थ बच्चे के लिए विकास दर, प्रति वर्ष 7-8 सेमी है जबकि पीयूष बौनापन के साथ बच्चों हार्मोन थेरेपी की शुरूआत से पहले 2-3 सेमी की एक औसत से बढ़ता है। 130 सेमी से कम - महिलाओं को पुरुषों के लिए कम से कम 120 सेमी के लिए बौना माना विकास।

पिट्यूटरी बौनापन के नैदानिक तस्वीर

आम तौर पर बहुत पिट्यूटरी बौनापन के रूप में जाना एक घटना की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए आसान। यह क्या है और यह कैसे व्यक्ति की उपस्थिति को प्रभावित करता है, हम नीचे विस्तार से वर्णन है।

रोगी के शरीर बच्चों की पिट्यूटरी बौनापन विशेषता अनुपात है। कंकाल की हड्डी बन जाना के समय, साथ ही दांत के परिवर्तन में देरी करने में विलंब नहीं है, musculoskeletal प्रणाली और वसा, पीलापन, सूखापन, और त्वचा शिकन के घटकों के गरीब विकास, कभी कभी छाती, जांघों और पेट पर अतिरिक्त चर्बी है। अक्सर, वहाँ कोई माध्यमिक बालदारता है।

रोगियों के 70-75% में Ephippium नहीं आकार में बदला गया (शेष - कम) है, लेकिन इसकी प्रपत्र बच्चों की उम्र से मेल खाती है और एक खड़े अंडाकार के रूप है। पिट्यूटरी ट्यूमर ephippium इसकी दीवारों की वृद्धि हुई गिरावट देखि के मामले में।

gonadotropic की हानि पीयूषिका क्रिया को विकृति के बिना अक्सर यौन विकास की देरी भड़काती। एक नियम है, कोई माध्यमिक यौन विशेषताओं के रूप में। पुरुष रोगियों उम्र आदर्श लिंग और प्रोस्टेट, अविकसित अंडकोश की थैली के साथ तुलना में कम कर रहे हैं। बीमारी से महिला पीड़ा से अधिकांश, रजस्वला और अविकसित स्तनों जरूरत नहीं है।

मरीजों की खुफिया बहुमत बनाए रखा है, अपवाद "पिट्यूटरी बौनापन", के निदान के रोगजनन जिनमें से जैविक मस्तिष्क क्षति ट्यूमर या दर्दनाक प्रकृति की वजह से है के साथ रोगियों कर रहे हैं।
आंतरिक अंगों, धमनी hypotension, गंदी दिल लगता है, बार-बार हाइपोटेंशन, मंदनाड़ी के आकार में कमी - रोग की विशेषता splanhnomikriya है। शायद माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म और hypocorticoidism की एक मिसाल।

पिट्यूटरी बौनापन का निदान

आमतौर पर "बौनापन" संदेह से परे वयस्कों में निदान। Anamnesis डेटा और जटिल प्रयोगशाला, नैदानिक और रेडियोग्राफिक परीक्षा, निदान "पिट्यूटरी बौनापन" के लिए हार्मोनल आधार हैं कोड 10 23.0 MB।

मानव विकास का मूल्यांकन

निदान को अलग और सही ढंग से निर्धारित करने के लिए पिट्यूटरी बौनापन, लक्षण, और इलाज के रूप में एक बीमारी की पहचान करने के लिए, मानव विकास के एक गणितीय मूल्यांकन बनाया है। अपने मूल्यांकन के लिए, शरीर के पूर्ण आकार के अलावा, मरीज की ऊंचाई औसत दर अपनी उम्र और लिंग के लिए इसी का मूल्य के बीच का अंतर का प्रतिनिधित्व विकास की कमी का निर्धारण; कुछ मानकों के रोगी विकास के मूल्यों से मेल खाते के रूप में विकास उम्र; सामान्यीकृत विचलन का मूल्य:
एन = पी - पीसीपी / δ,
जहां पी - रोगी की ऊंचाई;
पीसीपी - लिंग और उम्र के प्रतिनिधि के लिए सामान्य वृद्धि के औसत मूल्य;
δ - पीसीपी से विचलन।
gigantism के लिए - लक्ष्य मूल्य एन 3 <3 पिट्यूटरी बौनापन, बौनापन, एन के रूप में इस तरह के रोगों के लिए विशिष्ट है>। यह सूचक संचालित किया जा सकता है, और विकास की गतिशीलता का आकलन करने के।

बच्चों में पिट्यूटरी बौनापन का निदान

बच्चों में पिट्यूटरी बौनापन, रोग के निदान के लिए एक और अधिक सावधान दृष्टिकोण की आवश्यकता है, जैसा कि अक्सर नैदानिक तस्वीर स्पष्ट नहीं है है। निदान एक साल के लिए छह महीने की अवधि के दिया जाता है। इस समय बच्चे को निगरानी के अधीन है, यह हार्मोन चिकित्सा, विकास और शारीरिक विकास के मामले में प्रचुर मात्रा में पशु प्रोटीन, सब्जियों और फलों, कैल्शियम, फास्फोरस, और विटामिन ए और डी अनुपस्थिति इन शर्तों पर्याप्त बदलाव के तहत के साथ पोषण के बिना दृढ उपचार निर्धारित है जैसे इस तरह के अध्ययन, के लिए आधार है:

• रक्त वृद्धि हार्मोन;
• कपाल रेडियोग्राफी कपाल में विकृति का पता लगाने के लिए;
• छाती के एक्स-रे, हाथ की हड्डियों और कलाई, जो बच्चे की हड्डी उम्र का पता चलता है;
• एमआरआई;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

इन अध्ययनों के आधार पर इस रोग के कारण का पता लगाने कर सकते हैं और हार्मोन चिकित्सा शुरू करने के लिए।

उपचारों

जब पिट्यूटरी बौनापन के रूप में इस तरह के रोगों के निदान, उपचार रुक-रुक कर चिकित्सकीय पाठ्यक्रम के रूप में मानव विकास हार्मोन का प्रयास मात्र पर आधारित है। वृद्धि हार्मोन की खुराक प्रशासित रक्त में अपनी सामग्री के स्रोत है, साथ ही रोगी व्यक्ति पर निर्भर करता है। हार्मोन का सेवन मुख्य खुराक की बेहतर अवशोषण के लिए फ़ायदेमंद सुबह के समय, जो हार्मोनल स्राव की शारीरिक विशेषताओं से मेल खाती है में किया जाता है। यौन विकास की उत्तेजना सेक्स हार्मोन की मदद से विकास क्षेत्रों के समापन की प्रक्रिया के बाद किया जाता है।

बौनापन के उपचार में चिकित्सकीय का आकलन कर भी रोगियों उपचय स्टेरॉयड, दवाओं फास्फोरस, जिंक, कैल्शियम और विटामिन परिसरों biostimulants, पर्याप्त पोषण प्राप्त कर रहा है।

उपचार शुरू करने के लिए यह 5-7 साल में बौनापन सलाह दी जाती है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा कई वर्षों तक रहता है, रोगी और अधिक कुशल उनकी जगह द्वारा उठाए गए दवाओं के प्रभाव के निरंतर पर्यवेक्षण के साथ, और रोग के कारणों को समाप्त करने के साथ समाप्त होता है। आप समस्या को ठीक नहीं कर सकते, तो रोगी जीवन के लिए रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है। एक ठीक से आकार उपचार के साथ प्रति वर्ष 8-10 सेमी की वृद्धि दर हासिल की है, और रोगी स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं है।

यह एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा रोगियों के जीवन का पालन करने के लिए अनिवार्य है।

वृद्धि हार्मोन उपचार

मानव विकास बौनापन के उपचार में सक्रिय हार्मोन की विशिष्टता की वजह से ही मानव विकास हार्मोन, शरीर के साथ-साथ प्राइमेट द्वारा उत्पादित है। व्यापक रूप से सोमेटोट्रापिन जेनेटिक इंजीनियरिंग कोलाई बैक्टीरिया का उपयोग करके संश्लेषण द्वारा उत्पादित करते थे। वहाँ एक सोमेटोट्रापिन एक कृत्रिम रासायनिक का मतलब है, लेकिन यह लगभग इसकी ऊंची कीमत की वजह से इस्तेमाल कभी नहीं किया है।

अनुभव बताता है कि प्रथम उपचार अवधि के लिए न्यूनतम प्रभावी खुराक के मूल्यों प्रति किलोग्राम शरीर के वजन 0.03-0.06 मिलीग्राम अनुरूप हैं। 2-4 मिलीग्राम लेने के लिए 3 बार एक सप्ताह के साथ अधिकतम क्षमता। 10 मिलीग्राम पर्याप्त वृद्धि विकास प्रभाव के लिए एक खुराक बढ़ाने से नहीं देखा गया था, लेकिन सोमेटोट्रापिन एंटीबॉडी का तेजी से गठन का संकेत दिया। वृद्धि हार्मोन के उपचार का एक महत्वपूर्ण लाभ उनकी पृष्ठभूमि पर कंकाल की हड्डी बन जाना का कोई त्वरण है।

अनाबोलिक स्टेरॉयड के प्रयोग

बौनापन के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण उपकरणों में से एक के लिए उपचय स्टेरॉयड की रोगी उपयोग से संबंधित है। उनकी कार्रवाई प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि और इस तरह अंतर्जात विकास हार्मोन के स्तर में वृद्धि से विकास की उत्तेजना पर आधारित है। इस इलाज कई वर्षों के लिए किया जाता है, कम सक्रिय दवाओं धीरे-धीरे अधिक सक्रिय यौगिकों ने ले ली है। उपचय दवाओं को बदलने के लिए संकेत 2-3 साल विकास प्रभाव है, जो, बारी में, आगे के विकास को बढ़ाने के प्रभाव पड़ता है की कमी है। पिट्यूटरी बौनापन बाकी की अवधि, उपचार के आधे अवधि के बराबर के साथ चिकित्सकीय पाठ्यक्रम के रूप में उपचार उपचय स्टेरॉयड शामिल है। मामले से पता चला आदी होना तथा लम्बे विराम (4-6 महीने तक) में। एक शॉट प्राप्त करने के संयोजन कई दवाओं अव्यावहारिक है क्योंकि बढ़ाने उनकी कार्रवाई नहीं होती है, अनाबोलिक स्टेरॉयड का केवल एक प्रकार भी शामिल है। उपचय स्टेरॉयड की खुराक न्यूनतम उनके क्रमिक वृद्धि के साथ प्रभावी के साथ शुरू होता है।

लड़कों के यौन अपरिपक्वता का उपचार

बौनापन के साथ का निदान लड़कों का यौन अपरिपक्वता का उपचार मानव chorionic gonadotropin उपयोग किया जाता है। इस दवा के इस्तेमाल के भी बाद के जीवन में 15 साल से पहले शुरू नहीं होता है, और अक्सर। दवा का प्रभाव लेडिग कोशिकाओं उत्तेजक के उद्देश्य से है, इसकी एंड्रोजेनिक उपचय गतिविधि के लिए धन्यवाद को तेज करता है और यौन विकास, और विकास। 1500 IU, पेशी 1-2 बार एक हफ्ते, प्रति वर्ष दो या तीन पाठ्यक्रमों प्रशासित - दवा की खुराक की खुराक आहार 1000 है। लड़कों 16 साल मानव chorionic gonadotropin के उपचार पर एक आंशिक प्रभाव देखा हैं, एण्ड्रोजन की छोटी खुराक (प्रतिदिन "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 मिलीग्राम) के साथ बारी-बारी से उत्पादन किया। पुरुष रोगियों के उपचार की ताजपोशी चरण लंबे समय से अभिनय एण्ड्रोजन प्राप्त कर रहा है - दवाओं "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250।"

लड़कियों में यौन अपरिपक्वता का उपचार

लड़कियों, उपचार 16 पर शुरू कर सकते हैं, एस्ट्रोजन सामान्य मासिक धर्म चक्र के एक कम खुराक का अनुकरण। यह प्रत्येक माह के तीन सप्ताह के भीतर किया जाता है। मासिक धर्म चक्र के तीसरे सप्ताह से आप chorionic gonadotrophin खुराक 1000-1500 आइयू अनुसूची 3-5 बार एक हफ्ते में प्राप्त करने के लिए प्रदान कर सकते हैं के दूसरे चरण। वैकल्पिक दवाओं progestin कार्रवाई है ( "प्रोजेस्टेरोन," "Pregnin")।

चिकित्सकीय खुराक में संबंधित लगातार सेक्स हार्मोन प्राप्त (विकास क्षेत्रों के समापन के पूरा तथ्य पर) पूरे किए गए उपचार। यह यौन अंगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं पूर्ण विकास पर पहुँच गए हैं, करने के लिए कामेच्छा और शक्ति के समुचित स्तर को सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है। महिला रोगियों में इस तरह के "गैर-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon" के रूप में संयुक्त एस्ट्रोजन progestin की तैयारी, निर्धारित कर रहे हैं।

दृष्टिकोण

पिट्यूटरी बौनापन के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान अपने आकार पर निर्भर करता है। आप व्यक्तिगत रूप से आनुवंशिक पिट्यूटरी बौनापन के रूप में, इस तरह के एक समस्या का सामना कर रहे हैं, तो यह प्रत्यक्ष पता चला है, कि आपको आश्वस्त करना चाहते हैं - इस मामले में, रोग का निदान अनुकूल होता है। पिट्यूटरी ट्यूमर और सीएनएस के घावों, चोट और पर तो ई। की उपस्थिति में, रोग का निदान मुख्य रोग प्रक्रिया की गतिशीलता पर निर्भर करता है।

शारीरिक क्षमता और बौनापन से पीड़ित लोगों की कार्य क्षमता के उपचार की आधुनिक विधियों, उनके जीवन की अवधि को लंबा करते हुए काफी वृद्धि हुई है के लिए धन्यवाद। परीक्षा हर 6-12 महीने - सक्रिय उपचार की अवधि के दौरान जरूरी रोगियों का एक व्यवस्थित परीक्षा हर 2-3 महीने, रखरखाव चिकित्सा को अंजाम दिया।

रोजगार और में प्राथमिक कारक सामाजिक अनुकूलन बौनापन के साथ रोगियों के उनके शारीरिक और बौद्धिक क्षमताओं कर रहे हैं। यह एक पेशा चुनने के लिए, व्यायाम को छोड़कर सलाह दी जाती है।