कैंट्रेल के पाँच का समुदाय: कारणों, उपचार, रोग का निदान

वहाँ गर्भ में गठन विकृतियों का एक बहुत है। वे किसी भी अंग प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं। सबसे खतरनाक हृदय दोष, फेफड़े, पाचन तंत्र, गुर्दे, और मस्तिष्क रहे हैं। उनमें से कुछ जीवन के साथ असंगत हैं। अन्य शल्य चिकित्सा उपचार के लिए उत्तरदायी। सबसे जटिल माना pentalogy कैंट्रेल विकृतियों में से एक। यह रोग कई अंगों के उल्लंघन के एक नंबर की विशेषता है। कुछ मामलों में, आप एक अधूरी पाँच का समुदाय कैंट्रेल पा सकते हैं। दोष की गंभीरता के बावजूद, कभी कभी डॉक्टरों रोग से निपटने और शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बहाल करने में सक्षम हैं।

कैंट्रेल के पाँच का समुदाय - इस विकृति क्या है?

इस विकृति जन्मजात हृदय रोग, और अन्य अंगों से संबंधित है। नाम पाँच का समुदाय के रूप में कैंट्रेल 5 दोष भी शामिल है। उनमें हृदय प्रणाली है, जो hemodynamics में बदलाव जरूरत पर जोर देता के सबसे खतरनाक उल्लंघन है। इसके अलावा इस दोष भयानक कॉस्मेटिक दोष शामिल है। पहचानो इसे तुरंत जन्म के समय बच्चे को हो सकता है, के रूप में नवजात शिशु के दिल "बाहर चिपक जाता है"। कैंट्रेल सिंड्रोम हमेशा 5 दोष शामिल नहीं है। अक्सर कि 1 या 2 विकारों अनुपस्थित रहे हैं (tetrad त्रय)। ओमफ़लसील - हृदय रोग के अलावा, रोग एक और भारी लक्षण भी शामिल है। इसके अलावा वहाँ पूर्वकाल पेट और छाती की दीवार, डायाफ्राम दोष में परिवर्तन कर रहे हैं।

कैंट्रेल के पाँच का समुदाय: इस रोग के कारण बनता है

यह पता चला है कि बीमारी गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में बनाई है महत्वपूर्ण है। इस अवधि के दौरान सभी महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों बिछाने। यह गर्भावस्था के गठन मेसोडर्म के 14-18 सप्ताह के लिए जाना जाता है के रूप में,। पर्यावरणीय कारकों और विभिन्न संक्रमण मां के प्रभाव के तहत इस अवधि के दौरान embryogenesis के कुछ उल्लंघन हो सकता है। इन असामान्यताओं से एक pentalogy कैंट्रेल हो सकता है। रोग का सही कारण स्थापित नहीं किया गया है। हालांकि, इस दोष गुणसूत्र असामान्यताएं साथ जुड़ा हुआ है। उनमें से, 18 और त्रिगुणसूत्रता 13, टर्नर सिंड्रोम, एक्स से जुड़े रोग। यह ज्ञात है कि इस दोष काफी दुर्लभ है। इसकी घटना की आवृत्ति प्रति दस लाख 3-5 शिशुओं है। कम से कम 100 मामलों की दुनिया में वर्णन किया। रोग लड़कों में ज्यादा आम है।

तथ्य यह है कि बाहर बीमारी के मूल कारण को खोजने के लिए अभी तक नहीं किया गया है के बावजूद, आप जोखिम कारक है कि भ्रूण के विकास की विभिन्न विकारों के लिए नेतृत्व के बारे में जानना चाहते हैं। उनमें से:

1. हानिकारक और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव (भारी धातु, दवाओं, और रसायनों के लवण)।
2. विकिरण जोखिम।
3. शारीरिक प्रभावों (चोट)।
4. तनावपूर्ण स्थितियों।
5. धूम्रपान और मादक पेय पदार्थों।

रक्तसंचारप्रकरण विकारों का तंत्र

तथ्य यह है कि पाँच का समुदाय कैंट्रेल विभिन्न हृदय दोष अनुभव कर सकते हैं के कारण, रक्तसंचारप्रकरण गड़बड़ी इस प्रकार एक दूसरे से अलग। अक्सर इस रोग के साथ है वेंट्रिकुलर septal दोष। रक्तसंचारप्रकरण विकारों के विकास के उपाध्यक्ष पर निर्भर करता है। महत्वपूर्ण दोष के साथ बड़े अलग धकेलना छोटा वृत्त में पाए जाते हैं, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए अग्रणी। बाएं वेंट्रिकल अतिभारित और प्रतिपूरक अतिवृद्धि है। नतीजतन, वहाँ दोनों आर.वी. और LV में वृद्धि हुई है।

कम आम अलिंदी पटलीय दोष। रक्तसंचारप्रकरण गड़बड़ी जब यह भी दोष के आकार पर निर्भर करता है। अलग सही में खून की अटरिया मुक्ति के बीच एक बड़ा संचार के साथ काफी वृद्धि हुई है, अतिवृद्धि और पीपी के फैलने में जिसके परिणामस्वरूप। छोड़ दिया आलिंद अधिभार होता है।

कैंट्रेल के पाँच का समुदाय का मुख्य अभिव्यक्तियों

के रूप में जाना जाता है, शास्त्रीय कैंट्रेल सिंड्रोम 5 दोष भी शामिल है। उनमें से निम्नलिखित उल्लंघन कर रहे हैं:

• ओमफ़लसील भ्रूण। एक और तरह से यह ऊपरी नाल पेट की दीवार दोष कहा जाता है। यह उल्लंघन तथ्य यह है कि आंतरिक अंगों को सामान्य रूप से पेट में पाया, नाल हर्निया बैग में एकत्र और बाहर जाना जाता है की विशेषता है।
• सीने में दोष। यह सबसे अधिक अभाव या एक विभाजन की विशेषता है जिफाएडा। नतीजतन, दिल भी आगे बढ़ रहा है।
• पेरीकार्डियम, जो डायाफ्राम से सटे होने के लिए के अभाव।
• कार्डियक विसंगतियों विकास। गलत नियुक्ति एजेंसी - लगभग सभी मामलों ectopia में। इस केंद्र में दोष पेट या गर्दन में हो सकता है। इसके अलावा ectopia में, और वहाँ विभिन्न दोष हैं। वी एस डी और एएसडी के अलावा त्रिकपर्दी वाल्व, फेफड़े के धमनी की अविवरता होता है। दुर्लभ मामलों में, के पूर्ण अभाव दिल कक्षों।
• मध्यपटीय हर्निया।

कैंट्रेल सिंड्रोम के अलावा अधूरा हो सकता है, और यह भी अन्य विसंगतियों के संयोजन के साथ मनाया जाता है। अक्सर, सीएनएस के इस रोग (मस्तिष्क हर्निया, जलशीर्ष), जठरांत्र (पित्ताशय और तिल्ली की विकृति), उंगलियों या अंग के अभाव।

रोग के नैदानिक तस्वीर

रोग के लक्षण जन्म के क्षण से स्पष्ट हो। पहले ही महत्वपूर्ण कॉस्मेटिक दोष जिसमें हृदय और पेट अंगों के बाहर "बाहर छड़ी" के नाम से बना देता है। इसके अलावा, जीवन के पहले घंटे में और अधिक भयानक लक्षण शामिल हो। वजह से जन्मजात हृदय दोष नवजात कम ऑक्सीजन हो जाता है। नतीजतन, वह सांस, नीलिमा, पसलियों के बीच रिक्त स्थान की indrawing की तकलीफ और उरोस्थि के निचले हिस्से की थी। अक्सर, इन शिशुओं से कनेक्ट होना आवश्यक वेंटीलेटर। ectopia शरीर - रोग पर शक करने के लिए, यह पता लगाने के लिए जहां हृदय मुख्य विशेषताओं में से एक की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है।

कैंट्रेल के पाँच का समुदाय के निदान क्या है?

कैंट्रेल सिंड्रोम निदान मुख्य रूप से नवजात शिशु की बाह्य परीक्षा पर आधारित है। सबसे पहले, डॉक्टर ओमफ़लसील की उपस्थिति के लिए लग रहा है - पेट और वक्ष दीवार का एक दोष है, और फिर निर्धारित करता है जहां दिल है। अस्थानिक, श्वसन और रक्तसंचारप्रकरण मापदंडों के विकार की पुष्टि होने पर, निदान लगभग तय है। हृदय दोष की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए, श्रवण और echocardioscopy प्रदर्शन किया। पेट आचरण अव्यावहारिक की अल्ट्रासाउंड क्योंकि सभी दोषों के पहले समाप्त हो जाना चाहिए।

उपचार पाँच का समुदाय कैंट्रेल

यह संयुक्त और भयानक है उपाध्यक्ष, कुछ मामलों में यह संभव है यह से निपटने के लिए - तथ्य यह है कि पाँच का समुदाय कैंट्रेल के बावजूद। यह जीवन के साथ संगत रक्तसंचारप्रकरण असामान्यताओं के साथ रोगियों के लिए लागू होता है। मुख्य दोष उपचार - एक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप। आपरेशन कई चरणों के होते हैं और सबसे कठिन में से एक माना जाता है। चीरा मध्य रेखा वक्ष और उदर की दीवार में किया जाता है। एक ही समय में, शल्य चिकित्सक हृदय दोष और पाचन तंत्र की कमी के सुधार के बाहर ले जाने चाहिए। दिल की ectopia आमतौर पर छोड़ दिया है। कुछ मामलों में, छोटे वी एस डी और एएसडी के लिए सर्जरी एक अधिक उपयुक्त उम्र (3 वर्ष) करना।

रोकथाम कुरूपता

रोकथाम के मुख्य विधि जन्म के पूर्व का निदान किया जा सके। भ्रूण में आमतौर पर निदान pentalogy कैंट्रेल पहले से ही विकास के 20-24 सप्ताह में दिया जा सकता है। अक्सर, इस तरह के एक निष्कर्ष गर्भावस्था की समाप्ति के लिए कारण है। प्राथमिक रोकथाम के लिए शामिल हैं:

• हानिकारक प्रभावों से बचने के लिए।
• एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखें।
• तनावपूर्ण स्थितियों से बचें, विशेष रूप से गर्भावस्था की पहली छमाही में।

इस रोग के रोग का निदान, अस्पष्ट है के रूप में यह दिल को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, डॉक्टरों एक बच्चे के जीवन को बचाने के लिए लेते हैं। फिर भी, इन बच्चों को निरंतर देखभाल और विशेषज्ञों की देखरेख की जरूरत है।