स्वास्थ्यरोग और शर्तों

हीमोफिलिया - यह क्या बीमारी है? कैसे की जाती है और हीमोफिलिया के लक्षण क्या हैं?

सबसे अज्ञानी लोग हीमोफिलिया के लिए - तथाकथित शाही रोग, केवल इतिहास में इसके बारे में जानते हैं: वे कहते हैं, यह त्सारेविच अलेक्सई सामना करना पड़ा। ज्ञान की कमी की वजह से, लोगों को अक्सर का मानना है कि आम लोगों को हीमोफिलिया से बीमार नहीं मिल सकता है। यह माना जाता है कि यह केवल प्राचीन पीढ़ियों को प्रभावित करता है। एक ही रवैया लंबे "भव्य" गाउट के लिए किया गया है। हालांकि, गाउट अगर - पावर रोग, और यह अब किसी भी आदमी, कि हीमोफिलिया के अधीन हो सकता है - एक वंशानुगत रोग है, और यह किसी भी बच्चे, जिनके पूर्वजों रोग था मिल सकता है।

हेमोफिलिया क्या है?

लोगों में इस रोग ने "तरल रक्त।" कहा जाता है दरअसल, रोग की इसकी संरचना, और इसलिए समझौता किया क्षमता जमाने के लिए। थोड़ी सी भी खरोंच - और बंद करने के लिए मुश्किल से खून बह रहा। हालांकि, यह बाह्य अभिव्यक्ति है। और अधिक गंभीर आंतरिक जोड़ों, पेट, गुर्दे में होने वाली। उन में रक्तस्त्राव में भी बाहर के प्रभाव के बिना कहा जा सकता है और खतरनाक परिणाम हैं।

के लिए रक्त जमाव जिम्मेदार बारह विशिष्ट प्रोटीन है कि एक निश्चित एकाग्रता में रक्त में मौजूद होना चाहिए। हीमोफिलिया रोग घटना है कि इन प्रोटीनों में से एक सब पर अनुपस्थित है या अपर्याप्त एकाग्रता में मौजूद है में पता चला है।

हीमोफिलिया के प्रकार

दवा में, वहाँ रोग के तीन प्रकार हैं।

  1. हीमोफिलिया ए नामक अभाव या कमी जमावट कारक आठवीं। रोग का सबसे सामान्य रूप आँकड़ों के अनुसार, है, सभी मामलों का 85 प्रतिशत। औसत पर, 10 000 के एक बच्चे को सिर्फ इस तरह के हीमोफिलिया के साथ एक रोगी है।
  2. हीमोफिलिया बी जब यह संख्या नौवीं के तहत कारक के साथ समस्याओं मनाया। के रूप में और अधिक दुर्लभ चिह्नित: यह बीमार जोखिम छह बार विकल्प ए के मामले में तुलना में कम है
  3. हीमोफिलिया सी कारक संख्या इलेवन की कमी है। इस प्रजाति अद्वितीय है: यह दोनों पुरुषों और महिलाओं की विशेषता है। इसके अलावा, अक्सर बीमार Ashkenazi यहूदियों (जो सामान्य रूप में किसी भी बीमारियों वे आम तौर पर अंतरराष्ट्रीय कर रहे हैं और एक ही सभी जातियों, राष्ट्रीयता और जातीय समूहों के लिए "अलर्ट" के लिए विशिष्ट नहीं है)। हीमोफिलिया की अभिव्यक्ति के साथ भी तो हाल के वर्षों में, यह हीमोफिलिया की सूची से बाहर रखा जाता है, समग्र नैदानिक तस्वीर से बाहर गिरा दिया।

यह ध्यान देने योग्य है कि परिवारों में से एक तिहाई इस रोग तब होता है (या निदान) पहली बार के लिए, यह तैयार नहीं माता-पिता के लिए एक झटका हो जाता है।

क्यों रोग तब होता है?

इसके प्रवर्तक जन्मजात हीमोफिलिया जीन है, जो एक्स गुणसूत्र पर स्थित है हो जाता है। कैरियर यह एक महिला है, उसने कहा कि वह रोगी नहीं है, सिवाय इसके कि वहाँ लगातार nosebleeds, बहुत भारी मासिक धर्म हो सकता है, या बहुत धीरे-धीरे घाव छोटा सा उपचार (जैसे, के बाद बाहर निकाला दांत)। रोग का एक वाहक - जीन पीछे हटने का है, इसलिए, बीमार सभी जो एक माँ की जरूरत नहीं है। आमतौर पर, संभावना 50:50 वितरित किया जाता है। यह बढ़ जाती है, तो परिवार को भी पिता है। लड़कियों के भी कर रहे हैं जीन के वाहक अनिवार्य है।

क्यों हीमोफिलिया - पुरुषों के लिए एक रोग

पहले से ही उल्लेख किया है, हीमोफिलिया जीन पीछे हटने का है और गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, एक्स महिलाओं, इन दो गुणसूत्रों में के रूप में भेजा। अगर ऐसे ही एक जेने स्ट्रक, यह प्रमुख रूप से कमजोर है और दूसरा दबा दिया, तो यह है कि वहाँ केवल एक महिला वाहक, जिसके माध्यम से हीमोफिलिया संचरित होती है, लेकिन खुद को स्वस्थ रहता है। यह संभावना है कि दोनों गर्भाधान एक्स गुणसूत्र के साथ इसी जीन हो सकती है। हालांकि, अपने स्वयं के संचार प्रणाली का फल (और यह एक चौथाई गर्भावस्था सप्ताह पर होता है) यह अरक्षणीय हो जाता है, और वहाँ एक सहज गर्भपात (गर्भपात) है के गठन के दौरान। के बाद से ऐसी घटना विभिन्न कारणों की वजह हो सकता है, आम तौर पर कोई अध्ययन samoabortnogo बाहर, नहीं किया जा इतना है कि इस मुद्दे पर आंकड़ों में कोई भी।

एक और बात - पुरुषों। वे एक दूसरे एक्स गुणसूत्र मौजूद नहीं है, यह बदल देता वाई प्रमुख "XXX" नहीं है, इसलिए यदि एक पीछे हटने का प्रकट होता है ही, यह अपने अव्यक्त राज्य के बजाय रोग प्रवाह शुरू होता है। हालांकि, क्योंकि गुणसूत्र अभी भी दो है, साजिश के इस तरह के एक विकास की संभावना बिल्कुल सभी बाधाओं का आधा है।

हीमोफिलिया के लक्षण

वे जन्म के समय से ही प्रकट कर सकते हैं, अगर शरीर में प्रासंगिक कारक यह लगभग अनुपस्थित है, और कर सकते हैं अपने आप में ही समय के साथ महसूस किया अगर वहाँ यह की कमी है।

  1. स्पष्ट कारणों के अभाव में रक्त स्राव। अक्सर बच्चे नाक से खून की धारियाँ, आंख, नाभि के साथ पैदा होता है, और यह रक्तस्राव को रोकने के लिए मुश्किल है।
  2. हीमोफिलिया (चित्र शो है), जो अपने आप को पूरी तरह से नगण्य प्रभाव (उदाहरण के लिए, उंगली दबाव) पर बड़ा सूजन घाव में प्रकट होता है।
  3. पहले से ही चंगा घाव की तरह खून बह रहा है बार-बार।
  4. बढ़ी हुई घरेलू खून बह रहा है: नाक, मसूड़ों भी जब अपने दाँत ब्रश।
  5. जोड़ों में रक्त स्राव।
  6. मूत्र तथा मल में खून।

हालांकि, इस तरह के "लक्षण" जरूरी संकेत नहीं है यह हीमोफिलिया के बारे में है। उदाहरण के लिए, nosebleeds रक्त वाहिकाओं, मूत्र में रक्त की दीवारों की कमजोरी का संकेत हो सकता - गुर्दे की बीमारियों के लिए और मल में - प्लेग। तो यह अतिरिक्त अनुसंधान होना निश्चित है।

पहचान करना हीमोफिलिया

रोगी की चिकित्सा के इतिहास और आयोजित प्रयोगशाला परीक्षणों विशेषज्ञों की एक किस्म के बारे में उनकी परीक्षा का अध्ययन करने के अलावा। सभी जमावट कारक और उनकी एकाग्रता के रक्त में उपस्थिति से निर्धारित पहली जगह में। समय यह रक्त के नमूने की जमावट के लिए ले लिया सेट करने के लिए। अक्सर इन परीक्षणों के साथ और डीएनए शोध कर रहे हैं। दृढ़ संकल्प एक अधिक सटीक निदान के लिए आवश्यक हो सकता है:

  • थ्रोम्बिन समय;
  • मिश्रित युगल;
  • prothrombin सूचकांक;
  • फाइब्रिनोजेन की राशि।

कभी कभी अनुरोध किया है और अधिक विशिष्ट जानकारी। बेशक,, उचित उपकरण, नहीं हर अस्पताल के साथ सुसज्जित इसलिए संदिग्ध हीमोफिलिया के साथ खून लैब में भेज दिया जाता है।

रोग है, जो हीमोफिलिया के साथ है (फोटो)

हीमोफिलिया के सबसे विशेषता - जोड़दार खून बह रहा है। चिकित्सा नाम - gemoartroz। यह, बल्कि जल्दी विकसित होती है, हालांकि ज्यादातर अजीब गंभीर हीमोफिलिया के रोगियों के लिए। वे जोड़ों में खून बह रहा है किसी भी बाहरी प्रभाव के बिना हो, अनायास। gemoartroza आवश्यक चोट भड़काने के लिए हल्के। जोड़ों मुख्य रूप से जो लोग तनाव, यानी, घुटने, कूल्हे और pristopnye सामना कर रहे हैं से प्रभावित हैं। लाइन में दूसरा - उनके पीछे कंधे - कोहनी। पहला लक्षण प्रकट gemoartroza पहले से ही आठ वर्षीय बच्चा है। क्योंकि अधिकांश रोगियों के जोड़दार घावों की एक विकलांगता के अधिग्रहण।

कमजोर अंग: गुर्दे

हीमोफिलिया बीमारी अक्सर की उपस्थिति का कारण बनता है रक्त मूत्र। यह रक्तमेह कहा जाता है; , सुचारू रूप से आगे बढ़ सकते हैं, हालांकि लक्षण अभी भी चिंताजनक बनी हुई है। लगभग आधी haematuria लंबे समय तक तीव्र दर्द के साथ है। लगातार गुर्दे मूत्रवाहिनी धक्का रक्त के थक्के की वजह से पेट का दर्द। सबसे अधिक हीमोफिलिया pyelonephritis के साथ रोगियों में, की घटना आवृत्ति द्वारा इसका अनुसरण किया - hydronephrosis, और हाल ही में एक केशिका काठिन्य ले लिया। दवा दवाओं पर कुछ प्रतिबंध से जटिल गुर्दे की बीमारी का उपचार: कुछ भी है कि रक्त के द्रवीकरण के लिए योगदान है, यह नहीं किया जा सकता।

हीमोफिलिया उपचार

दुर्भाग्य से, हीमोफिलिया - एक लाइलाज बीमारी है कि मानव जीवन के साथ जुडा हुआ। एक और तरीका है कि आप, वांछित प्रोटीन का उत्पादन करने के अगर यह जन्म से यह करने के लिए सक्षम नहीं है शरीर मजबूर कर सकते हैं के बारे में सोच नहीं है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा के क्षेत्र में प्रगति के लिए यह संभव स्तर पर हीमोफिलिया के साथ लोगों को, विशेष रूप से बहुत गंभीर नहीं है, लगभग सामान्य अस्तित्व नेतृत्व कर सकते हैं पर शरीर को बनाए रखने के लिए करते हैं। खून बह रहा है और रक्तगुल्म थक्के के कारक लापता नियमित आसव समाधान की आवश्यकता को रोकने के लिए। वे मानव दाताओं के खून से अलग और जानवरों के एक दान के लिए उगाए जाते हैं। दवाओं के प्रशासन एक preventative और अगर आगामी सर्जरी या चोट चिकित्सकीय रूप में एक स्थायी आधार नहीं है।

समानांतर में, हेमोफिलिएक्स लगातार संयुक्त स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए भौतिक चिकित्सा से गुजरना होगा। तो बहुत बड़ी है, यह खतरनाक रक्तगुल्म सर्जन उन्हें हटाने के लिए एक ऑपरेशन बनाता हो जाता है।

आवश्यक आधान औषधियां रक्त के आधार पर किया है, हीमोफिलिया रोग खतरा बढ़ जाता है वायरल हैपेटाइटिस, प्राप्त करने के लिए cytomegalovirus संक्रमण, दाद, और - सबसे खराब - एचआईवी। एक शक के बिना, सभी दाताओं उनके खून की सुरक्षा के लिए परीक्षण कर रहे हैं, लेकिन कोई भी कर सकते हैं गारंटी करने के लिए।

हासिल कर ली हीमोफिलिया

ज्यादातर मामलों में, हीमोफिलिया वंशानुगत है। हालांकि, वहाँ कुछ आंकड़े जब यह वयस्कों में स्वयं प्रकट, पहले इसे का एक इतिहास के बिना कर रहे हैं। प्रति दस लाख एक या दो लोग - सौभाग्य से, इस तरह के मामलों बहुत दुर्लभ हैं। अधिकांश रोग से ग्रस्त हो, से अधिक उम्र के 60 साल किया जा रहा है। हासिल कर ली हीमोफीलिया के सभी मामलों में - ए का एक प्रकार यह उल्लेखनीय है कि कारणों से यह आया था, रोगियों के आधे से भी कम पाया गया। रोग गंभीर, की घटना के साथ, - इन कैंसर के अलावा, कुछ दवाएँ, autoimmune रोग ले, यह बहुत दुर्लभ है गर्भावस्था में देरी। क्यों दूसरों बीमार हो गया, चिकित्सकों स्थापित नहीं किया जा सकता है।

विक्टोरियन रोग

हासिल कर ली रोगों के पहले मामले में उदाहरण वर्णन किया गया है जो महारानी विक्टोरिया। एक लंबे समय के लिए यह अपनी तरह का केवल एक ही माना जाता था, न तो उसके बाद से, और न ही लगभग महिलाओं में हीमोफिलिया के बाद आधी सदी नहीं देखा गया। हालांकि, बीसवीं सदी, शाही बीमारी के अधिग्रहण पर आंकड़ों के आगमन के साथ में, अद्वितीय रानी माना नहीं जा सकता: हीमोफिलिया, जो जन्म, गैर वंशानुगत के बाद दिखाई दिया, सेक्स बीमार पर निर्भर नहीं करता।

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