Ollier बीमारी क्या है। Ollier के रोग: निदान और उपचार

आपको लगता है कि होता है कि अपने छोटे बच्चे के पैर या हाथ धीरे धीरे बढ़ता है? शायद वह Ollier रोग। यह एक बीमारी है, जिसमें वहाँ कंकाल, यह है कि, इसके dysplasia की हड्डी विकास की असामान्यताएं हो रहा है। अन्य नाम रोगों का उल्लेख किया - कई chondromatosis हड्डियों, एकतरफा या diskhondroplaziya हड्डियों chondromatosis। उनका मुख्य शीर्षक रोग लियोन्स सर्जन Olier की ओर से किया गया था। रोग उन्होंने पाया और 1899 में एक्स-रे के उपयोग के माध्यम का वर्णन किया।

रोग Ollier क्या है

यह रोग बोनी कंकाल है, जो कई माताओं के बच्चों को अच्छी तरह से ज्ञात हिप dysplasia सहित कई रोगों, के अंतर्गत आता है की असामान्यताएं को दर्शाता है।

रोग आमतौर पर, क्योंकि जो पहले से इस है कि सोचा था की, बचपन में प्रकट होता है बच्चों के रोग। अब यह साबित हो जाता है कि विकृति वयस्कों में अपने कैरियर की शुरुआत कर सकता है (लक्षण भी आयु सीमा 20-40 वर्षों में हो सकता है)। यह एक जन्मजात विषमता है, लेकिन वह कुछ समय बाद मिला - गहन विकास के समय, जब यह हड्डियों और / या हाथ और पैर की असामान्य विकास के स्पष्ट विरूपण हो जाता है पर, वह है - बचपन में या किशोरावस्था में।

लंबे समय तक की metaphyses में Ollier रोग ट्यूबलर हड्डियों अंगों की उपास्थि की वृद्धि दिखाई देते हैं। रोग श्रोणि में के रूप में मुख्य रूप से हड्डी, उपास्थि, और हाथ और पैर के जोड़ों में विकसित करता है, विशेष रूप से पैर और हाथ में है, साथ ही, लेकिन यह पसलियों, उरोस्थि और खोपड़ी में पाया जाता है।

वृद्धि या enhondromy हड्डी की बाहरी परत पतली और भंगुर हो। वास्तव में, यह एक सौम्य ट्यूमर है कि घातक (जैसे, कोंड्रोसारकोमा) में विकसित हो सकता है। सौभाग्य से, यह बहुत कम ही होता है।

युवावस्था के दौरान वृद्धि को स्थिर करने और हड्डी द्वारा बदल दिया।

इस प्रकार, Ollier रोग - भारी वंशानुगत रोग, उपास्थि कंकाल, जिसमें तब भी होता है और अधिक मोटा होना metaphyses (गर्दन के लंबी हड्डियों) का कड़ा हो जाना। इसके घटना के लिए कारण अभी भी अज्ञात है। कुछ मामलों में, यह एक अलिंगसूत्र प्रबल आनुवंशिक चरित्र है।

इसी प्रकार diskhondroplaziey को रोगों दुर्लभ सिंड्रोम maffucci और प्रोतयूस हैं। सबसे पहले, अलग सौम्य वृद्धि उपास्थि और कंकाल विकृति, त्वचा का गठन रक्तवाहिकार्बुद से - गहरे लाल धब्बे अनियमित आकार, रक्त वाहिकाओं से मिलकर। शरीर के विभिन्न भागों में दूसरे विकासशील सौम्य ट्यूमर में।

कौन रोग से प्रभावित है

इससे पहले यह सोचा गया कि हड्डियों दुर्लभ chondromatosis। लेकिन अब, जब एक्स-रे परीक्षा व्यापक रूप से पर्याप्त किया जाता है, यह पता चला कि यह एक दुर्लभ वस्तु नहीं है। 20 साल पहले, तो यह 30 मामलों में वर्णित किया गया है कि वे अब दो बार कर रहे हैं कई के रूप में।

सटीक शुरुआत आम तौर पर निर्धारित करने के लिए असंभव है, तो एक जन्म नहीं विशेष रूप से बचपन और भ्रूण के विकास, जब, वास्तव में, वहाँ Ollier रोग में, एक्स-रे का उपयोग करते हुए एक नियमित रूप से गतिशील अध्ययन किया गया है। रोग वैसे, लड़कियों अधिक बार लड़कों की तुलना में लगभग दो बार पता चला है।

लक्षण

रोग के लक्षण नहीं याद आती है, माता-पिता अगर एक बच्चे को सावधान रहना चाहिए:

• अंग / हाथ पैरों के कुछ हिस्सों के विकास में रहना;
• उल्लेखनीय विषमता और उन में छोटा;
• मनाया लंगड़ापन;
• वहाँ श्रोणि के मिसलिग्न्मेंट है;
• वल्गुस या varus प्रकार के जोड़ों की वर्तमान वक्रता।

इन सभी कारकों यह है कि बच्चे Ollier रोग ग्रहण करने के लिए संभव बनाते हैं।

बीमारी जन्म के समय तुरंत स्पष्ट हमेशा नहीं है, लेकिन 1-4 साल की उम्र में, आप देखेंगे कि बच्चे की उम्मीद की तुलना में धीमी है, पैर या हाथ बढ़ रही है। यह रोग है, जो नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है के मुख्य लक्षण है। बच्चे के बाकी तथ्य है कि वह होने का पता चला के बावजूद, सामान्य रूप से विकसित कर रहा है "Ollier रोग।"

Diskhondroplaziya सबसे अधिक बार एक अंग को प्रभावित करता है, लेकिन वहाँ दोनों हार के मामलों रहे हैं। रोग ज़मीन को छू गया है, तो बच्चा अपने को छोटा होने के कारण कम विकास किया जाएगा। विशेष रूप से दृढ़ता से हड्डियों अवरुद्ध करता है, तो रोग प्रक्रिया बहुत जल्दी शुरू कर दिया। विरूपण दर्दनाक धीमी प्रगति के लिए आगे बढ़ें। बेशक, रोग के लिए जोखिम, कम हो जाता है, मोटा, चाल बदल रहा है, लंगड़ापन मनाया जाता है। वहाँ एक varus या हो सकता है वल्गुस विकृति , रीढ़ के स्कोलियोसिस - घुटने के (फीमर या पैर की समीपस्थ अंत कम अक्सर)। इस रोग में मांसपेशी शोष मौजूद नहीं है।

बिग परिवर्तन, metacarpals कुछ मामलों में एक व्यूह, प्रपदिकीय के अधीन हैं और,। वे छोटा, बढ़ाया, अनाड़ी और उपास्थि कई enlightenments होते हैं।

Ollier रोग होने की संभावना रोग का एक परिणाम के रूप में वे गलत हड्डी विकसित फ्रैक्चर। हालांकि, भंग अक्सर मूल ऊंचा हो गया।

comorbidities

Diskhondroplaziyu अन्य अंगों के घावों के साथ कर सकते हैं, हालांकि संबंधित रोगों के विकास हमेशा नहीं कर रहे हैं। विशेष रूप से, Ollier रोग के साथ युवा लड़कियों में हो सकता है अंडाशय के टेराटोमा बहुत जल्दी मासिक धर्म था और इसमें गंभीर सहित और अंत: स्रावी विकार, असामयिक यौवन हड्डी बन जाना त्वरित।

हालांकि, विकास एक अंडाशय ट्यूमर को हटाने के द्वारा सामान्य करने के लिए दिया जाता है।

निदान

Ollier रोग की पहचान करने के लिए, यह पहली बार एक रॉन्टगन बनाने के लिए आवश्यक है। वहाँ भी एक हड्डी बायोप्सी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग होना चाहिए। बीमारी का पता लगाने पर, मरीजों को नियमित चेक अप एक चिकित्सक द्वारा, की आवश्यकता होती है, यदि आवश्यक हो जल्दी से कोंड्रोसारकोमा को असाध्य रूपांतरण की पहचान।

विभेदक निदान

Ollier रोग के विभेदक निदान, वास्तव में, के बाद आवश्यक नहीं , एक्स-रे , क्योंकि चित्र बहुत विशिष्ट chondromatosis है। हालांकि, प्रत्येक मामले तो डॉक्टरों समान रोगों के एक नंबर से इनकार करना चाहिए व्यक्ति है, लेकिन दर्दनाक लक्षण का एक सेट लगभग दोहराया,।

रॉन्टगन असामान्य Chondrodystrophy, hemihypertrophy या हड्डी शोष, क्षीण विरूपण और कुछ अन्य रोगों दूर करता है। इसके अलावा, एक्स-रे के कारण, यह Recklinghausen रोग है, जो आम तौर पर Ollier रोग भ्रमित किया जा सकता है बाहर रखा गया है। मुख्य सिद्धांत - जरूरत नहीं बल्कि इसका हिस्सा से एक एक्स-रे पूरे कंकाल ऐसा करने के लिए,।

उपचार दिशानिर्देश

Diskhondroplaziya पल में, दुर्भाग्य से, उपचार का कोई तर्कसंगत तरीकों है। इसके विपरीत, उदाहरण के लिए, हिप dysplasia के रूप में इस तरह के रोगों, केवल विरूपण के सर्जिकल सुधार के द्वारा इलाज किया chondromatosis। कुछ मामलों में, यह एक कृत्रिम हिप रिप्लेसमेंट को दर्शाता है। उपचार है कि मरीज प्राप्त करना चाहिए के बाकी, - रोगसूचक और सहायक।

शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आधुनिक टिप्पणियों, जब स्कूल जाने की उम्र संगत परिणामों पर सर्जिकल सुधार प्राप्त किया गया है, जिसका अर्थ है कि शल्य चिकित्सा उपचार की भावना केवल विरूपण के दौरान बनाई है, लेकिन गतिशील नहीं के अनुसार वयस्कों के लिए मुख्य रूप से दर्शाया जाता है, के बाद से,। हालांकि, गंभीर चोटों के बच्चों के लिए संभव सर्जरी, खासकर जब यह उंगलियों, जो काफी Ollier रोग पर विकृत कर रहे हैं करने के लिए आता है।

रोग जोड़ों और हड्डियों को बनाए रखने की आवश्यकता है: ऑर्थोपेडिक जूते पहने दिखाया गया रोगियों, आर्थोपेडिक ब्रेसिज़ और जोड़ों फिक्सिंग के लिए अन्य उपकरणों का उपयोग। मरीजों को इस विकृति के उपचार और व्यायाम खेल परिसर के लिए विशेष रूप से डिजाइन संलग्न करना होगा।

जिमनास्टिक और विशेष सिमुलेटर पर अभ्यास के रूप में उपयोगी। यह मांसपेशी टोन को बहाल करने और स्नायुबंधन मजबूत करने के लिए मदद करता है।

दृष्टिकोण

शोध के अनुसार, सबसे अधिक बार में यौवन, उपास्थि हड्डी से (शायद यही कारण है कि इस बीमारी के वयस्क मामलों में बहुत कम ही पाया जाता है है) बदल दिया है। हालांकि, पूर्वानुमान छोटे बच्चों में raduzhen से भी कम है: विरूपण, हालांकि धीरे, लेकिन प्रगति पर है। यह खतरनाक Ollier बीमारी है क्या है।

रोग में प्रकट होता है प्रत्येक मामले में तो व्यक्तिगत रूप से, कि कुल मिलाकर रोग का निदान स्पष्ट रूप से आकलन करना मुश्किल है। जब एक से अधिक घावों यह एक स्थानीय संशोधन के मामले में तुलना में अधिक अनुकूल है। एकल विरूपण, हाथ-पैर और इसलिए में से एक का एक छोटा करने के लिए होता है उनकी विषमता से, खासकर जब यह छोटे बच्चों के लिए आता है। और यह तय करने के लिए असंभव है। इसके अलावा कैंसर के प्रारंभिक विकास में उंगलियों के विभिन्न विकृति का खतरा बढ़ जाता।

कोंड्रोसारकोमा में परिवर्तन

कोंड्रोसारकोमा - - अक्सर ऐसा नहीं होता है, फिर भी वहाँ कैंसर के विकसित होने का एक मौका है तथ्य यह है कि में देखने असाध्य रूपांतरण के बावजूद। ज्यादातर यह किशोरावस्था में होता है, वर्तमान शोध के एक नंबर से पता चलता है, हालांकि यह है कि यह बहुत बाद में हो सकता है। इस कारण से, रोगियों को एक चिकित्सक और चिकित्सा परीक्षाओं के साथ diskhondroplaziey नियमित विचार-विमर्श सिफारिश की है।