Darier के रोग: कारण, लक्षण, उपचार

अधिकांश लोग अपने माता-पिता की एक सटीक प्रतिकृति है। ठाठ माँ के बाल - एक पोप, अन्य की नीली आंखों हो जाता है। बेशक, कभी कभी इसके विपरीत। हालांकि, हम सब अपने करीबी रिश्तेदारों की जीन बुनाई दिलचस्प परिणाम बड़े होते हैं। अक्सर बड़ी आँखों, घुंघराले बाल और लंबे पैरों के साथ, माता पिता अपने बच्चों विभिन्न रोगों का एक सेट दे। वे उद्देश्य पर नहीं ऐसा करते हैं, यहां तक कि अपनी खुद की सहमति के बिना। पैथोलॉजी जीवन भर हो नहीं हो सकता है, लेकिन अधिक बार स्थिति अलग है। एक व्यक्ति को परिवार बीमारियों और बीमारियों की एक बंधक हो जाता है। इन "उपहार" में से एक Darier बीमारी है। यह क्या है? क्या इस विकृति का कारण बनता है?

सामान्य जानकारी

के तहत Darier रोग एक वंशानुगत दर्मितोसिस को संदर्भित करता है भूरे या भूरे रंग के पिंड के रूप में लाल चकत्ते प्रकट हुआ। वे शंकु के आकार और मोटी पपड़ी के साथ कवर कर रहे हैं। शरीर सिलवटों पर स्थानीय पिंड एक साथ आते हैं और एक नम घाव के रूप में। घावों और उनकी उपस्थिति के स्थान पर निर्भर करता है, Darier रोग चार रूपों में विभाजित है:

• स्थानीयकृत। केन्द्रों जिनमें से शरीर के केवल सीमित क्षेत्रों को कवर की एक रैखिक व्यवस्था की विशेषता।
• शास्त्रीय। रास मुख्य रूप से खोपड़ी, छाती और कान पर स्थानीय।
• पृथक। साथ ही मानक पिंड बहुफलकीय मौसा जैसी papules दिखाई देते हैं। आमतौर पर, वे हाथ और पैर की पीठ पर कर रहे हैं।
• Vesicular-जलस्फोटी। रोग का यह रूप बहुत दुर्लभ है। यह एक पारदर्शी गुप्त के साथ कई घावों की विशेषता है। वे बड़े त्वचा परतों के क्षेत्र में गर्दन के पक्ष में दिखाई देते हैं,।

प्राथमिक घावों papules आठ से पंद्रह वर्ष की उम्र के बीच के रोगियों में निदान कर रहे हैं। एडल्ट बीमारी हमलों शायद ही कभी।

रोग का कारण बनता है

विरासत में मिला प्रवृत्ति - इस रोग का मुख्य कारण असामान्य जीन की उपस्थिति, और एक प्रमुख जोखिम कारक है। नतीजतन, विटामिन ए पूरी तरह से शरीर द्वारा अवशोषित नहीं है, कुछ एंजाइमों और एपिडर्मिस में जस्ता सामग्री की गतिविधि कम हो जाता है। इन रोग प्रक्रियाओं का परिणाम त्वचा keratinization की व्यवस्था का उल्लंघन है।

माँ या पिता के मामलों के 50% में असामान्य जीन के वाहक हैं, तो प्रकाश के निदान के साथ एक बच्चे प्रतीत होता है "Darier रोग।" हालांकि, अगर रोगियों माता-पिता पूरी तरह से स्वस्थ बच्चे का जन्म, इस विकृति अपने भविष्य के बच्चों को परेशान नहीं करता। रोग हवाई बूंदों या यौन से नहीं फैलता है।

नैदानिक तस्वीर

रोग प्रक्रिया फ्लैट कूपिक पिंड, जो अन्यथा papules के रूप में जाना जाता है की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। उनका आकार 1 से 3 मिमी के लिए भिन्न हो सकते हैं। भूरे रंग का एक ठोस परत के साथ कवर किया papules। इसके तहत एक कीप के आकार में गड्ढों देखते हैं। पिंड बाल कूप, जो कभी कभी एक और रोग के विकास की ओर जाता है के मुंह पर स्थित हैं - लोम। इसलिए, उपचार शुरू करने से पहले एक विभेदक निदान का संचालन करने के लिए आवश्यक है।

विस्फोट संतुलित सबक्लेवियन क्षेत्र और जोड़ों की फ्लेक्सर सतहों हथियाने व्यवस्थित कर रहे हैं। crusts के साथ खोपड़ी पौधों पर छोटा दाना याद ताजा मसेवाला दरिद्र सजीले टुकड़े पर। घावों के स्थानों में उनके निकालने के बाद खालित्य के फोकी दिखाई देते हैं। इस रोग की प्रगति के रूप में वहाँ नई चकत्ते और एक भी स्थान में पुराने मर्ज कर रहे हैं।

मेडिकल परीक्षा

रोग के निदान नैदानिक तस्वीर और मरीज की पूरी चिकित्सा के इतिहास पर आधारित है। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर रोग के लक्षण, करीबी रिश्तेदारों के बीच में चकत्ते के पिछले मामलों की जांच करता है। रोग की पुष्टि करने के त्वचा बायोप्सी के ऊतकीय विश्लेषण असाइन किया गया है। विभेदक निदान पारिवारिक फुलका, papillomatosis और सेबोरीक जिल्द की सूजन के साथ किया जाता है।

चिकित्सा सिद्धांतों

इस बीमारी के साथ उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया। रोग प्रक्रिया के गहरा दौरान दिखाई देता है या व्यापक घावों रोगी dermatological अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है।

मरीज को एक रोगसूचक चिकित्सा है। मौखिक या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में भी इसका अपवाद नहीं सौंपा विटामिन ए के साथ सभी रोगियों। खुराक अलग-अलग गणना की जाती है, खाते मरीज की उम्र को ध्यान में रखकर। उपचार के दौरान, आमतौर पर 3 महीने है तो एक ब्रेक बनाने के लिए और इलाज को दोहराएँ।

Darier रोग के साथ एक सकारात्मक परिणाम दे बबल बाथ अनुप्रयोगों keratolytic मरहम के साथ संयोजन में। बड़े घावों, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप या electrocoagulation की उपस्थिति में। जब Darier रोग एक जीवाणु संक्रमण के अलावा के साथ है, एक एंटीबायोटिक निर्धारित है।

भविष्यवाणी और रोकथाम

रोग विशेष रूप से विरासत से फैलता है। यही कारण है कि एक प्राथमिक रोकथाम विशेषज्ञों जोड़ों के पास समय एक बच्चे की अवधारणा में योजना बना करने के लिए एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श की सिफारिश के रूप में। यह माता-पिता, जो परिवार में पहले से ही Darier रोग के साथ का निदान किया गया है विशेष रूप से सच है।

उपचार ऊपर वर्णित है, आम तौर पर अच्छे परिणाम दिखाता है। कई रोगियों कुछ वर्षों के लिए छूट स्टैंड प्राप्त कर सकते हैं। हालांकि, एक एक पूरी वसूली उम्मीद नहीं करनी चाहिए।