बड-शियारी सिंड्रोम

बड-शियारी सिंड्रोम एक प्रगतिशील विस्मृति (समापन या संकुचन) नस जिगर में गिरती के लुमेन के कारण होता है। यकृत नसों के प्राथमिक सूजन - शियारी कि मुख्य कारण माना जाता है। लेकिन बाद में यह कुछ मामलों में पहचान की थी, जबकि यकृत नसों और निम्न वेना कावा की घनास्त्रता।

साहित्य यकृत में endoflebita obliterating के लगभग 200 मामलों का वर्णन नसों (रोग , बड-शियारी सिंड्रोम)।

thrombophlebitis arantsieva वाहिनी, जो यकृत बाईं नस में सीधे खाली, नाल नस, और इस सिंड्रोम के विकास के साथ बचपन में विकसित हो सकता है। यकृत नसों या के भीतरी खोल निम्न वेना वियना (जिगर के संगम के पास) से बढ़ रहा है, कभी कभी खून के थक्के से जुड़े हुए है। यह सब बंद करने या नस है, जो, बारी में, ठहराव और जिगर की कोशिकाओं के संपीड़न के विकास का कारण बनता है के लुमेन के संकुचन का कारण बनता है।

बड-शियारी सिंड्रोम अन्य विकृतियों में भी विकसित करता है: जिगर, की घातक अर्बुद अग्न्याशय, गुर्दे, आदि, संवहनी रोगों सामान्यीकृत प्रकृति। सिरोसिस भी यकृत नसों की संकुचन के लिए योगदान कर सकते हैं। शियारी सिंड्रोम एक निश्चित स्थानीयकरण पर Gunma फीताकृमिरोग, किरणकवकमयता, फोड़े और इतने पर हो सकती है।

चिकित्सकीय, बड-शियारी सिंड्रोम प्रकट होता है मुख्य रोग के लक्षण, यह कारण एक और प्रदर्शन भी नसों की रोड़ा की अवधि पर निर्भर कर रहे हैं। यह तेज और सिंड्रोम के क्रमिक उद्भव बाहर खड़ा है।

तीव्र यकृत नस रोड़ा, जिगर की सूजन, साथ ही hyperextension Glisson कैप्सूल की वजह से सही ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग या अधिजठर में उल्टी की अचानक उपस्थिति, दर्द होता है जलोदर विकसित करता है, एक छोटे से पीला है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप यकृत sinusoids और नसों में दबाव में तेजी से वृद्धि की वजह से एक ही समय में विकसित करता है।

इस रोग से जलोदर मूत्रल के साथ इलाज नहीं है, तरल पदार्थ पैरासेन्टेसिस के बाद बहुत जल्दी फिर से बनाता है, कभी कभी उसके रक्त में मिल रहा है, वक्षोदक विकास हो सकता है मनाया। यदि घनास्त्रता कि निम्न वेना कावा में विकसित मिलती है, तो निचले, "मेडुसा सिर" में सूजन है, और एक प्रकाश दबाव के साथ यह करने के लिए लागू किया जाता है, रक्त ऊपर जाता है।

हेपटिक नस रोड़ा कुल के विकास में शामिल mesenteric घनास्त्रता के साथ, वहाँ दर्द और दस्त कर रहे हैं, मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं कि कुछ दिनों के भीतर मौत का कारण यकृत कोशिका को चोट की वजह से दिखाई देते हैं।

कभी कभी सिंड्रोम बड - Chiari, नस के लुमेन के आंशिक बंद के साथ एक लंबे समय के लिए एक पुरानी बीमारी के रूप में हो सकता है। समय के प्रवाह के इस तरह के स्वभाव के साथ होता है जमानत परिसंचरण: सतही त्वचा नस फ़ैल जाती, पोर्टल उच्च रक्तचाप दिखाई देता है, और उसके बाद मिलती है और esophageal वैरिकाज़ नसों।

निदान के लिए संरोधक जिगर नसों और पोर्टल दबाव है, जो hepato- और splenomanometrii तरीकों के माध्यम से पता चला है के एक साथ वृद्धि में कम दबाव के आवश्यक उपस्थिति है। प्रयुक्त प्रतिगामी rentgenogepatografiya जिसमें विपरीत एजेंटों हेपटिक नस में पेश कर रहे हैं। रगों में एक खून का थक्का इमेजिंग - अल्ट्रासाउंड निदान प्रत्यक्ष संकेत पर आधारित है।

रंग के बिना doplerrovskogo अध्ययन में बड-शियारी सिंड्रोम सुझाव देते हैं:

• जिगर में फैलाना परिवर्तन की उपस्थिति, गंभीर की विशेषता वसायुक्त यकृत या जिगर ऊतक की फाइब्रोसिस,

• चित्र नहीं यकृत नसों, लुमेन में उदाहरण के लिए, की वजह से उनके लुमेन में उपस्थिति गूंज पॉजिटिव जनता,

• निम्न वेना कावा की एक संकुचन,

• पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण, रोग लंबे समय तक रहा है।