क्या विकृति वेबर सिंड्रोम कहा जाता? वेबर सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

Sturge-वेबर सिंड्रोम - एक विरासत रोग अर्धांगघात बारी के समूह से संबंधित। यह की हार को जोड़ती है कपाल नसों विपरीत दिशा में भट्ठी और अव्यवस्था संवेदी और मोटर कार्यों से। वेबर सिंड्रोम कहा जाता है स्नायविक सिंड्रोम, जिसमें रीढ़ की हड्डी या क्षतिग्रस्त नाभिक oculomotor तंत्रिका की। रोग के विशिष्ट लक्षण भट्ठी वहाँ वर्त्मपात, mydriasis, तिर्यकदृष्टि, केंद्रीय contralateral अर्धांगघात, चेहरे और जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात के पक्ष में, चेहरे पर पहचाने जाते हैं।

वेबर सिंड्रोम: साइन्स

वेबर सिंड्रोम एक रोग है जिसमें कंजाक्तिवा की त्वचा angiomas, वाहिकार्बुद भी देखा आंख वाहिकाओं के प्रभावित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं; मोतियाबिंद, ग्लूकोमा के संभावित विकास, और रेटिना टुकड़ी।

कई वाहिकार्बुद है, जो भी त्वचा और आसपास के ऊतकों पर लागू होते हैं गठन, पिया मेटर में विशेषता स्नायविक लक्षण प्रकट हुआ। अक्सर रोग ऊपरी जबड़े और आंख त्रिपृष्ठी तंत्रिका के क्षेत्र को प्रभावित करता है। मस्तिष्क नरम खोल को नुकसान या तो केवल एक तरफ हो, या दोनों को प्रभावित कर सकता।

चेहरा, के साथ, तंत्रिका तंत्र के अलावा लाल रंग की विशिष्ट पैच द्वारा कवर की प्रभावित क्षेत्र, रोग आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।

वेबर सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• चित्रों एमआरआई या सीटी स्कैन - प्रदर्शन leptomeningeal वाहिकार्बुद।
• ऐंठन प्रतिक्रिया।
• मानसिक मंदता (मूर्खता, मानसिक मंदता)।
• बढ़ी हुई intraocular दबाव।
• देखने की कमी से।
• Hemiparesis।
• शोष।
• Angiomas (लाल त्वचा संवहनी पैच के साथ कवर)।

वेबर सिंड्रोम प्रजातियों

कई प्रमुख किस्मों की पहचान करें। ऊपर से पता चलता वर्णित रोग - वेबर सिंड्रोम। फोटो इस विकार से पीड़ित एक व्यक्ति की नज़र से पता चलता। रोग में विभाजित है:

• Schirmer-सिंड्रोम - त्वचीय वाहिकार्बुद का मोतियाबिंद और नेत्र अभिव्यक्तियों के प्रारंभिक विकास।
• Milles-सिंड्रोम - त्वचा और आंखों पर जल्दी मोतियाबिंद लक्षण angiomas के साथ शामिल होने के बिना रक्तवाहिकार्बुद आंख विकास।
• नुड-Rrubbe-सिंड्रोम - वाहिकार्बुद entsefalotrigeminalnoy की एक मिसाल।
• Weber- Dumitri-सिंड्रोम - मिर्गी, दौरे, विकासात्मक देरी, hemihypertrophy की एक मिसाल।
• Jahnke-सिंड्रोम - त्वचा की वाहिकार्बुद, मस्तिष्क के क्षेत्रों।
• Loford-सिंड्रोम - आवर्धन बिना वाहिकार्बुद नेत्रगोलक।

वेबर सिंड्रोम: कारण

रोग के कारण तथ्य यह है कि भ्रूण के विकास के दौरान दो क्षतिग्रस्त में निहित है : जनन स्तर बाह्य त्वक स्तर और मेसोडर्म। इस रोग का बच्चों के विकास के बहुत छिटपुट है। बीमारी मुख्य रूप से प्रमुख जेनेटिक तत्व से फैलता है, लेकिन ऐसा होता है और पीछे हटने का भाग।

रोग भ्रूण गर्भावस्था के मामले में यह एक नकारात्मक प्रभाव पड़ता है में विकसित कर सकते हैं। इनमें शामिल हैं:

• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करने, विशेष रूप से प्रारंभिक दौर में।
• शराब का उपयोग।
• दवाओं के प्रयोग करें।
• विभिन्न etiologies की गर्भवती महिलाओं के नशा।
• दवाओं के अनियंत्रित उपयोग।
• जननांग संक्रमण गर्भावस्था के दौरान प्राप्त कर लिया।
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
• गर्भवती मां चयापचय (हाइपोथायरायडिज्म) में विकार।

अक्सर, रोग विकसित करने के लिए केवल आनुवंशिकता प्रभावित करता है। वेबर सिंड्रोम रोजमर्रा की जिंदगी में संक्रमित नहीं किया जा सकता।

रोग के निदान

रोग विशेषता अभिव्यक्तियों से पता चला है। रोगी के चेहरे का एक हिस्सा angiomatous परिवर्तन, वृद्धि हुई सामने आ रहा है आँख दबाव नेत्रगोलक की संभावित वृद्धि के साथ, मिर्गी के दौरों हैं। नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, epileptologist, त्वचा विशेषज्ञ: यदि वहाँ वेबर सिंड्रोम, निदान और उपचार के संदेह कई डॉक्टरों द्वारा किया जाता है।

निदान स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे परीक्षा की आवश्यकता है। तस्वीरें प्राप्त होने पर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कड़ा हो जाना देखा जा सकता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी प्रभावित क्षेत्रों का एक और भी अधिक विस्तृत जानकारी प्रदान करता है। छवियों एमआरआई द्वारा कब्जा कर लिया, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, अध: पतन और सफेद पदार्थ का शोष के पतले होने का पता लगा सकते। ब्रेन ट्यूमर, फोड़ा नरम मस्तिष्क के ऊतकों अल्सर: हार्डवेयर निदान भी अन्य, समान रूप से खतरनाक बीमारियों का बहिष्कार किया जाना चाहिए।

सही निदान के लिए एक बड़ी भूमिका निभाता है ईईजी होल्डिंग, क्योंकि यह, यह संभव मस्तिष्क में bioelectric आवेगों की गतिविधि का निर्धारण करने के लिए बनाता है समय में मिर्गी का निदान करने में। वेबर के सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के बहुमत है, मिर्गी के दौरों। intraocular दबाव के अलावा आयोजित माप, देखने के लिए, ophthalmoscopy, ए वी स्कैनिंग के क्षेत्र - नेत्र उपचार की नियुक्ति करने के लिए।

वेबर सिंड्रोम उपचार

वेबर सिंड्रोम वर्तमान में एक प्रभावी उपचार किया जाता है नहीं है और उपचार लक्षण राहत के उद्देश्य से है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार हुआ। रोगी विभिन्न दवाओं के साथ निरोधी चिकित्सा असाइन किया गया है:

• "Depakine।"
• "कार्बामाज़ेपाइन।"
• "Keppra"।
• "Topiramate"।
• "Finlepsin"।

अक्सर रोगी मिर्गी के दौरों के उपचार का जवाब नहीं है, तो डॉक्टर कई दवाओं के उपयोग के रूप में नियुक्त किया जा सकता है। आप, चिकित्सा usilenaaya मदद नहीं करते हैं तो एक न्यूरोसर्जन की गवाही से शल्य चिकित्सा उपचार को सौंपा जा सकता है।

बुलंद intraocular दबाव (ग्लूकोमा) विशेष बूंदों के साथ व्यवहार किया जाता है, चक्षुजल के स्राव को कम करने। इन दवाओं "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide" शामिल हैं। हालांकि, इस रूढ़िवादी चिकित्सा बहुत अक्षम हो सकता है, और उसके बाद ही एकमात्र विकल्प सर्जरी है: रोगियों trabeculectomy या trabekulotomiyu किया गया।

परिणाम और जटिलताओं

वेबर सिंड्रोम - एक खतरनाक बीमारी है। रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा उपचार के मामले में पूरा किया गया है और मरीज की हालत में सुधार नहीं हुआ, बल्कि एक गरीब रोग का निदान दिया। अनियंत्रित मिरगी सिंड्रोम पागलपन, मानसिक मंदता, अंधापन, स्ट्रोक का खतरा बढ़ हो सकती है।

रोग की रोकथाम

तथ्य यह है कि बीमारी वंशानुगत है के बावजूद, निवारक एक गर्भवती महिला द्वारा किए गए उपायों, काफी रोग विकसित होने का खतरा कम हो जाएगा। इन गतिविधियों में शामिल हैं:

• बुरी आदतों से इनकार (विशेष रूप से गर्भावस्था के दौरान)।
• सही और स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखने। ताजा हवा में लगातार चलता, स्वस्थ नींद।
• उचित विभाजन भोजन। उच्च फाइबर खाद्य पदार्थों के साथ भोजन में वृद्धि हुई है। अर्द्ध तैयार उत्पादों और तला हुआ भोजन का उपयोग न करें।
• गर्भावस्था और निर्धारित समय पर डॉक्टर का दौरा करने के साथ समय पर पंजीकरण।
• केवल अपने उद्देश्य पर्चे के लिए दवाओं का उपयोग।

वेबर सिंड्रोम - एक दुर्लभ और खतरनाक रोग है, जो सीधे मानव जीवन की गुणवत्ता पर परिलक्षित होता है। ट्रस्ट डॉक्टरों, समय पर निदान और निर्धारित उपचार के पारित होने के लिए बेहतर जीवन को बदल सकते हैं। यह रोग अपने पाठ्यक्रम लेने के लिए और नहीं एक पर्चे के बिना दवाओं का उपयोग करने देने के लिए नहीं भी महत्वपूर्ण है।