अशर सिंड्रोम: रोग वर्णन

के बीच आनुवंशिक बीमारियों के लिए एक अलग जगह अशर सिंड्रोम, डच वैज्ञानिक के नाम पर रखा है। उन्होंने कहा कि 20 वीं सदी में रोग का वर्णन किया।

लक्षण

अशर सिंड्रोम - एक वंशानुगत रोग, जो नुकसान और दृष्टि का आंशिक नुकसान सुनवाई के पूर्ण अभाव की विशेषता है। आमतौर पर, इस सिंड्रोम के साथ एक व्यक्ति बहरा पैदा होते हैं। सुनवाई की कमी की वजह से है रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा। एक दृष्टि धीरे-धीरे रेटिना के असामान्य रूप से तेजी से उम्र बढ़ने, जो अशर सिंड्रोम भड़काती की वजह से खो दिया है। रोग के लक्षण में आम तौर पर स्वयं को प्रकट किशोरावस्था, लेकिन जब वे युवा बच्चों में मनाया जाता है पांच साल की उम्र से, कई बार कर रहे हैं।

दृश्य पतन

सिंड्रोम के शुरुआती दौर में एक "रतौंधी", जब एक व्यक्ति स्थानों में लगभग देखने के लिए जहां प्रकाश अपर्याप्त है क्षमता खो देता है के रूप में प्रकट होता है। स्वस्थ लोगों के विपरीत, यह अंधेरे के लिए अनुकूल नहीं है, और पूरी तरह से यह नेविगेट नहीं कर सकते। इसके अलावा, खो परिधीय (पक्ष) दृष्टि, यह सुरंग बन जाता है। केंद्रीय दृष्टि काफी अच्छा भी साल का एक बहुत हो सकता है, लेकिन उसके बुढ़ापे में रोगी लगभग अंधा होता है, जो यह बहुत चिड़चिड़ा और तंत्रिका बनाता है।

इसके अलावा, लोगों थकान से पीड़ित है और अक्सर थकान महसूस करता है। गिरने की गति बीमारी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है - हर कोई अपने तरीके से चल रहा है, लेकिन हमेशा कम या ज्यादा धीरे-धीरे। अधिकांश मामलों में अशर सिंड्रोम के साथ लोग बाधित आंदोलनों के समन्वय। पहले यह अंधेरे में दिखाई देता है, और भविष्य में - और प्रकाश की उपस्थिति में।

अशर सिंड्रोम: बीमारी के इलाज

दुर्भाग्य से, दवा इस रोग के सामने असहाय है, वहाँ उपचार का कोई प्रभावी तरीका है। लेकिन शीघ्र निदान रोगी को मनोवैज्ञानिक समर्थन के मामले में अत्यंत महत्वपूर्ण है। सुनवाई बिगड़ा या सुनने से लोगों को पूरी तरह से रहित है, और इतने संवाद स्थापित करने में कठिनाई होती है। और वह अधिक से दृष्टि, अक्सर घबरा, बंद कर देता है बाहरी दुनिया के साथ संवाद करने के लिए मना कर दिया खोना शुरू कर दिया। स्थिति तथ्य यह है कि पहला लक्षण, किशोरावस्था में दिखाई देते हैं जब मन स्थिर नहीं है द्वारा जटिल है।

इस तरह के एक प्रकार का पागलपन के रूप में - अगर समय अशर सिंड्रोम के साथ एक व्यक्ति की मदद नहीं करता है, संभावना पिछले कुछ वर्षों में वह लाभ है कि मानसिक बीमारी अधिक है। पहला लक्षण का पता लगाने पर एक डॉक्टर को देखने के लिए की जरूरत है और आनुवंशिक परीक्षण की एक संख्या है। निदान की पुष्टि की है, तो धीरे एक नई वास्तविकता जिसमें उन्होंने एक पूर्ण जीवन जीने सकता है रोगी अनुकूल: पेशेवरों की मदद के बिना इस मामले में एक शिक्षा, काम पाने के लिए, एक परिवार, आदि बढ़ा लेकिन .. (मनोवैज्ञानिक, शिक्षकों , आदि ...) नहीं कर सकते।

अशर सिंड्रोम: रोग का कारण बनता है

क्यों इस रोग है? जैसा कि ऊपर बताया, अशर सिंड्रोम - एक वंशानुगत रोग है, यह संक्रमित नहीं किया जा सकता है, यह प्राप्त करने के लिए असंभव है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से पाया जाता है। वे के बारे में पाँच या हमारे ग्रह की आबादी का छह प्रतिशत पीड़ित हैं।

अशर सिंड्रोम एक पीछे हटने का प्रकार में विरासत में मिला है। माता-पिता दोनों बीमार हैं या वे जीन के वाहक, संभावना है कि एक बच्चे सिंड्रोम के साथ पैदा हो जाएगा रहे हैं - के बारे में 25%। मीडिया (या रोगी) केवल एक ही है, तो जोखिम नगण्य है। संभावना - 0.5% है। लेकिन बच्चे को निश्चित रूप से रोग के वाहक हो जाएगा।

अशर सिंड्रोम जीन असंभव की उपस्थिति में अपने आप को जाँच करें - आधुनिक विज्ञान अभी भी नहीं मिला है तरीकों। विश्वास के साथ यह इसके बारे में पता करने के लिए केवल तभी दौड़ लोग हैं, जो रोग था थे संभव है। जेने कैरियर अपने बारे में चिंता करने की ज़रूरत नहीं हो सकता है - लक्षण उसे व्यक्तिगत रूप से आगे निकल नहीं। लेकिन संतान -, अगर दूसरे माता पिता भी जीन के "मालिक" होगा सकता है।

कैसे अशर सिंड्रोम के साथ लोगों के साथ संवाद करने के लिए

बहरा नेत्रहीनों व्यक्ति के साथ संचार के लिए मुश्किल है। सबसे पहले, व्यावहारिक रूप से कोई संचार के साधन, और दूसरी, अशर सिंड्रोम रोगियों को अक्सर, आक्रामक चिड़चिड़ा और पूरी दुनिया से नाराज। इसलिए, आप उल्लेखनीय धैर्य सफलतापूर्वक संपर्क करने की आवश्यकता है।

रिश्तेदारों, दोस्तों और अन्य जो अक्सर इस आनुवांशिक बीमारी के साथ लोगों के साथ संवाद, विशेषज्ञों निम्नलिखित सुझाव प्रदान करते हैं:

• हम एक बच्चा जो पहले के लक्षणों के साथ सामना करना पड़ा था के बारे में बात कर रहे हैं, वह धीरे लेकिन मजबूती से टपकाना चाहिए कि जीवन में कुछ सीमाएँ है, जो, हालांकि, दूर किया जा सकता हो जाएगा।
• अशर सिंड्रोम के साथ लोग अक्सर वास्तविकता से छोड़ देते हैं, नहीं यथास्थिति से ऊपर डाल दिया और निदान पहचान करने के लिए चाहते हैं। वे नाटक करने के लिए कुछ भी नहीं होता है कि कोशिश कर रहे हैं। और मानव स्वास्थ्य, उस में इस मामले के साथ खेलने के लिए, सबसे अधिक आरामदायक संवाद की देखभाल वांछनीय है।
• सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति के लिए बात कर रहे हैं, तो आप यह (50-100 सेमी) से एक छोटी सी दूरी पर खड़े इतना है कि यह होठों से जानकारी पढ़ सकते हैं, और प्रकाश स्रोत का सामना करने के लिए सुनिश्चित करने की आवश्यकता है। सामान्य तौर पर, यह अच्छी तरह से प्रकाशित स्थानों बात करने के लिए चयन करने के लिए वांछनीय है।
• एक प्रयास इस तरह के एक व्यक्ति का ध्यान आकर्षित करने में, आप इसे बहुत बारीकी से संपर्क करना चाहिए।
• दृश्य के क्षेत्र अशर सिंड्रोम के साथ लोगों के लिए सीमित है। इशारा करना इस पहलू के लिए खाते में करने की जरूरत है - हाथ छाती स्तर के बारे में होना चाहिए।
• रात में, सिंड्रोम के साथ लोगों की मदद के बिना नहीं कर सकते। वे थोड़ी सी भी बाधा की चेतावनी के साथ होना चाहिए।
• मदद की पेशकश करने के लिए शर्म आनी मत करो, क्योंकि रोगियों अशर सिंड्रोम बहुत ही संवेदनशील होते हैं और अक्सर zakompleksovanny। भागीदारी के बारे में किसी से पूछना - उन्हें एक बड़ी समस्या है।

निष्कर्ष

एक प्यार करता था इस लक्षण से ग्रस्त हैं, तो जब उसे साथ काम हमेशा समय इसे ध्यान में की कोशिश करो। ऐसे लोगों को धीरे से और unobtrusively देखभाल करने के लिए की जरूरत है। आप कुछ की जरूरत है कि व्यक्ति को मदद करने के लिए है, यह सावधानी से करना है, रोगी को आश्वस्त है कि वह ठीक है कोशिश करते हैं और वह सब कुछ के साथ copes। कभी अपनी खामियों का मजाक, और इससे भी अधिक उनके लिए उसे दोष नहीं है, भले ही आप नाराज हैं - वापस पकड़। मैन स्थिति के साथ समझौता करने से मना और कहा कि अशर सिंड्रोम विचार को मजबूत करना होगा - यह इतना डरावना नहीं है।